ENFERMEDADES OBSTRUCTIVAS DE LAS VÍAS AÉREAS
Obstrucción de las vías aéreas superioresConcepto. Las vías aéreas superiores están formadas por los segmentos comprendidos entre la nariz y la carina traqueal. Las lesiones obstructivas de esta región pueden estar producidas por distintas enfermedades y tener una evolución aguda o crónica. Las obstrucciones agudas suelen ocurrir en niños, cursan con disnea de instauración brusca y su causa es fácilmente reconocible. Por el contrario, en las obstrucciones crónicas el síntoma fundamental es la disnea de instauración progresiva, cuya detección es más difícil, por lo que a menudo son confundidas con otras enfermedades obstructivas de las vías aéreas.
Etiología. Obstrucciones agudas. Las infecciones agudas que provocan obstrucción de las vías aéreas superiores son más frecuentes en niños. Las faringoamigdalitis suelen estar causadas por estreptococo betahemolítico y, con menor frecuencia, por adenovirus o Coxsackievirus. En la laringotraqueítis aguda (croup) se estrecha la región subglótica, siendo los agentes causales más frecuentes el virus de la parainfluenza o el virus sincitial respiratorio. La epiglotitis aguda también puede presentarse en adultos y suele estar causada por Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus o Streptococcus pneumoniae.
El edema no infeccioso suele localizarse en la laringe y sus causas subyacentes incluyen traumatismos, inhalación de gases irritantes, quemaduras y edema angioneurótico. Existen distintas formas de edema angioneurótico: las de origen alérgico (anafiláctico), las familiares asociadas al déficit del inhibidor de la C1-esterasa y las idiopáticas.
Obstrucciones crónicas. Las estenosis cicatrizales constituyen la causa más frecuente de obstrucción crónica de las vías aéreas superiores en adultos. Merecen especial atención las asociadas a la intubación endotraqueal o la traqueostomía, producidas por la presión que ejerce el balón inflable sobre la pared traqueal o por el roce y la presión de las cánulas sobre el estoma. Cuando esta presión se mantiene durante varios días ocasiona inflamación de la pared, seguida de fibrosis y retracción, que es la responsable de la estenosis. Las lesiones producidas por quemaduras o inhalación de humos tóxicos pueden originar estenosis laríngeas por edema, que se manifiestan en las primeras 24 h, o bien estenosis cicatrizales, preferentemente localizadas en la tráquea, que aparecen de forma tardía y tienen una evolución crónica.
Entre los tumores primarios de la laringe merecen destacarse el papiloma, de probable origen vírico y características benignas, y el carcinoma escamoso. La sintomatología de los tumores suele iniciarse con ronquera, signo que permite detectarlos fácilmente. En la tráquea, los carcinomas primitivos son raros, siendo los más frecuentes el escamoso, el adenoide quístico (cilindroma) y el mucoepidermoide. Los tumores traqueales benignos (leiomiomas, lipomas o condromas) también son muy infrecuentes. El diagnóstico de los tumores traqueales es difícil debido a que pueden ser asintomáticos hasta alcanzar un estadio avanzado. Con mayor frecuencia que las neoplasias primarias, la tráquea y la laringe pueden resultar invadidas por tumores localizados en órganos próximos (tiroides, esófago, pulmón) o por linfomas mediastínicos.
Entre las enfermedades inflamatorias e infecciosas merece destacarse el granuloma tuberculoso de localización traqueal o laríngea, que suele asociarse a tuberculosis pulmonar manifiesta. La hipertrofia de las amígdalas palatinas y de las adenoides nasofaríngeas puede favorecer el colapso de la faringe durante el decúbito y causar un síndrome de apneas durante el sueño.
La parálisis unilateral de una cuerda vocal provoca disfonía y no suele causar una obstrucción importante de la vía aérea superior. Por el contrario, en la parálisis bilateral de las cuerdas vocales puede mantenerse un grado aceptable de fonación, aun cuando exista obstrucción significativa de la glotis. La causa más frecuente es la sección accidental de ambos nervios recurrentes durante la cirugía, aunque también puede producirse por traumatismos externos, intubación prolongada, neoplasias en la región cervical o, más raramente, en el contexto de neuropatías generalizadas. La disfunción de los músculos que estabilizan las vías aéreas superiores puede producir una obstrucción funcional de éstas, trastorno que ocurre en síndromes extrapiramidales, como la enfermedad de Parkinson, o en neuropatías que afectan el bulbo, como la esclerosis lateral amiotrófica. Un caso especial de disfunción de la musculatura faríngea es el que se produce en el síndrome de apneas durante el sueño.
Distintas enfermedades de causa desconocida también pueden causar obstrucción crónica de las vías aéreas superiores. La traqueomalacia, caracterizada por la debilidad de las paredes traqueales y de los cartílagos de sostén, origina colapso traqueal espiratorio. Generalmente se trata de un trastorno del desarrollo, aunque también puede aparecer tras infecciones repetidas. La policondritis recidivante, enfermedad sistémica que afecta los cartílagos de distintas zonas del organismo, se asocia a menudo a artritis reumatoide o a lupus eritematoso. La traqueobroncopatía osteocondroplásica se caracteriza por la presencia de múltiples proyecciones cartilaginosas u óseas en la luz traqueal que afectan el tercio distal de la tráquea. La amiloidosis laringotraqueal es muy infrecuente y debe considerarse como una variedad de la amiloidosis primaria, puesto que no guarda relación con enfermedades inflamatorias crónicas.
Fisiopatología. Para comprender la fisiopatología de las enfermedades obstructivas de las vías aéreas superiores es importante distinguir entre las obstrucciones orgánicas y las producidas por disfunción neuromuscular. Las lesiones orgánicas pueden causar obstrucciones que afectan el flujo aéreo de forma variable, dependiendo de que su localización sea extratorácica, por encima de la horquilla esternal, o intratorácica, por debajo de ella. Las lesiones que no cambian su diámetro durante la fase respiratoria producirán obstrucciones fijas. Las lesiones extratorácicas con obstrucción variable del flujo aéreo favorecen el colapso durante la inspiración, ya que la presión en el interior de la vía aérea es inferior a la presión atmosférica del exterior. Durante la espiración sucede lo contrario, puesto que la presión intraluminal es superior a la atmosférica, lo que tenderá a aumentar el diámetro de la luz y dificultará su reconocimiento. En las lesiones intratorácicas con obstrucción variable del flujo aéreo la situación es la opuesta: la presión negativa intrapleural favorece la dilatación durante la inspiración. Por el contrario, durante la espiración la presión pleural es superior a la intraluminal, y el diámetro a la altura de la obstrucción disminuye. En las obstrucciones fijas, tanto de la porción intratorácica como de la extratorácica, descienden los flujos inspiratorios y los espiratorios.
Cuadro clínico. La obstrucción crónica de las vías aéreas superiores puede ser asintomática hasta que se produce una disminución significativa de la luz, en ocasiones superior a dos tercios de su diámetro. El síntoma más frecuente es la disnea, inicialmente de esfuerzo pero que puede llegar a ser de reposo. Con menor frecuencia hay estridor, que es el síntoma más orientador de una obstrucción en esta zona. El estridor se manifiesta inicialmente durante el esfuerzo o la hiperventilación y, en los casos más avanzados, durante la respiración tranquila. Es importante distinguir en qué fase del ciclo respiratorio ocurre el estridor. Si se produce durante la inspiración, es muy sugestivo de obstrucción extratorácica. Por el contrario, si aparece sólo durante la espiración, puede ser confundido con otras enfermedades obstructivas de las vías aéreas. La disfonía se presenta en las enfermedades que afectan la laringe. También puede existir tos persistente no productiva, en ocasiones acompañada de hemoptisis. Muy raras veces, la obstrucción de las vías aéreas superiores puede originar hipoventilación crónica, que conduce a hipoxemia, hipercapnia, hipertensión pulmonar y cor pulmonale. En la exploración física es importante escuchar la respiración cerca de la boca del paciente, tanto durante la respiración tranquila como durante la forzada, para detectar el estridor. La auscultación con el fonendoscopio aplicado en el cuello o sobre el manubrio esternal puede ayudar a distinguir mejor el estridor. La palpación del cuello puede poner de manifiesto el aumento del tamaño del tiroides o de adenopatías cervicales. En las obstrucciones agudas que comprometen gravemente la vía aérea es posible observar cianosis y aumento acusado de la fuerza ejercida por los músculos inspiratorios, que se manifiesta por retracción supraclavicular, intercostal y del abdomen superior.
En el estudio funcional respiratorio puede detectarse la obstrucción de las vías aéreas superiores, incluso antes de que ésta ocasione el cuadro clínico característico. En la espirometría forzada puede haber discrepancia entre el pico de flujo espiratorio (PEF) y el volumen espiratorio máximo en el primer segundo (FEV1), observándose un valor superior a 10 en la relación FEV1 (en mL)/PEF (en L/min). Asimismo, la discrepancia entre un valor de FEV1 normal y la elevación de la resistencia de las vías aéreas (Raw) medida por pletismografía, también es sugestiva de obstrucción de las vías aéreas superiores.
La exploración funcional más adecuada para diagnosticar la obstrucción de las vías aéreas superiores es la realización de las curvas de flujo-volumen, en las cuales se dan cambios característicos que permiten definir con relativa facilidad el grado de obstrucción y su localización (véase Exploración de la función respiratoria, en Generalidades). En la obstrucción variable extratorácica disminuye el flujo inspiratorio al tiempo que se conserva el espiratorio. La relación entre los flujos espiratorio e inspiratorio al 50% de la capacidad vital (FEF50/FIF50) superior a 1,3, o bien la reducción en el flujo inspiratorio máximo, debe hacer sospechar esta anomalía. En la obstrucción variable intratorácica se produce una reducción generalizada del flujo espiratorio con formación de una meseta, que se extiende hasta volúmenes bajos, conservándose el flujo inspiratorio. En las obstrucciones fijas los flujos inspiratorios y espiratorios son prácticamente idénticos, lo que no permite localizar la lesión. Las curvas de flujo-volumen también pueden mostrar alteraciones en las obstrucciones por disfunción neuromuscular. En los síndromes extrapiramidales pueden producirse oscilaciones regulares en los flujos inspiratorios y espiratorios por el temblor de las estructuras laríngeas (flúter respiratorio) o bien interrupciones bruscas e irregulares secundarias a espasmos de la musculatura laríngea. En las enfermedades de la neurona motora se han descrito oscilaciones rápidas del flujo aéreo que se asocian a un patrón obstructivo.
Diagnóstico. Las obstrucciones agudas de las vías aéreas superiores suelen reconocerse fácilmente y no constituyen un problema diagnóstico. Por el contrario, las obstrucciones crónicas pueden pasar inadvertidas durante largo tiempo y, cuando se reconocen, es demasiado tarde para proceder a un tratamiento efectivo. Por ello, es de gran utilidad efectuar el estudio funcional con curvas de flujo-volumen ante la menor sospecha de esta alteración. En la radiografía de tórax puede visualizarse el estrechamiento de la luz traqueal o signos de hiperinsuflación. Una vez detectada la lesión, sus características pueden ser definidas con mayor precisión con la tomografía computarizada (TC). También pueden ser de utilidad las tomografías convencionales o la radiografía lateral de las partes blandas del cuello. De todos modos, es el estudio endoscópico el que permitirá establecer el diagnóstico definitivo. Ante la sospecha de una obstrucción de las vías aéreas superiores debe realizarse siempre una fibrobroncoscopia o una laringoscopia, con el fin de establecer el grado de obstrucción y su extensión y proceder a la toma de muestras biópsicas. Cuando la obstrucción sea secundaria a lesiones de las estructuras próximas, éstas deben evaluarse adecuadamente (tránsito esofágico, gammagrafía tiroidea).
El diagnóstico diferencial de las obstrucciones crónicas de las vías aéreas superiores debe efectuarse con otras enfermedades obstructivas de las vías aéreas, especialmente con el asma bronquial y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), siendo de gran utilidad el estudio con curvas de flujo-volumen. Una vez detectada la obstrucción, el diagnóstico etiológico específico dependerá del cuadro clínico y del resultado del examen endoscópico.
Tratamiento. La norma más importante en el tratamiento de la obstrucción de las vías aéreas superiores es garantizar una vía ventilatoria adecuada. En las obstrucciones agudas con compromiso respiratorio debe establecerse una vía ventilatoria alternativa mediante intubación endotraqueal a cargo de personal experimentado, ya que un fallo en ésta puede empeorar la obstrucción. Por este mismo motivo, no es aconsejable la intubación en casos de edema grave (p. ej., epiglotitis aguda). Sólo cuando la intubación no sea posible se realizará una traqueotomía. En las obstrucciones agudas, la administración de adrenalina nebulizada (1,5-2,5 mL de solución al 1:100) puede contribuir a reducir el edema, dado su potente efecto vasoconstrictor. Los glucocorticoides son de utilidad en las laringotraqueítis víricas y en las enfermedades en las que el componente inflamatorio contribuye a la obstrucción. Asimismo, la respiración de una mezcla de oxígeno y helio puede disminuir la resistencia al flujo, al tener el helio una densidad menor a la del nitrógeno y evitar la formación de turbulencias.
El tratamiento específico de la lesión obstructiva dependerá de su naturaleza. En las estenosis yatrógenas o tumorales, que constituyen las causas más frecuentes, debe considerarse la posibilidad de resección quirúrgica. Cuando ésta no sea posible, la fotorresección con láser puede tener efectos paliativos al permitir ensanchar la luz de la vía aérea.
Autores
J.A. Barberà Mir y M.G. Cosío
Bibliografía especial
AMERICAN THORACIC SOCIETY. Standards for the diagnosis and care of patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and asthma. Am Rev Respir 1987; 136: 225-244.
CHERNIACK NS. Chronic obstructive pulmonary disease. Filadelfia, WB Saunders, 1991.
CHERNIACK RM. Current therapy of respiratory disease. Filadelfia, BC Decker, 1989.
EPLER GE. Diseases of the bronchioles. Nueva York, Raven Press, 1994.
FERGUSON GT, CHERNIACK RM. Management of chronic obstructive pulmonary disease. N Engl J Med 1993; 328: 1.017-1.022.
HODGKIN JE (ed). Chronic obstructive pulmonary disease. Clin Chest Med 1990; 11 (N 3): 363-573.
KING TE (ed). Bronchiolitis. Clin Chest Med 1993; 14: 607-785.
PETTY TL. Chronic obstructive pulmonary disease, 2.a ed. Nueva York, Marcel Dekker, 1985.
RODRÍGUEZ-ROISÍN R. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Monografías clínicas en neumología, N.o 6. Barcelona, Ediciones Doyma, 1993.
SOCIEDAD ESPAÑOLA de NEUMOLOGÍA y CIRUGÍA TORÁCICA (SEPAR). Normativa sobre diagnóstico y tratamiento de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Barcelona, Ediciones Doyma, 1992.