HIPERCLARIDAD PULMONAR UNILATERAL
En 1953, SWYER y JAMES y, en 1954, MACLEOD describieron pacientes con hiperclaridad pulmonar unilateral. Estudios posteriores demostraron que esta hiperclaridad se debía a bronquitis y bronquiolitis obliterante, que se acompañaban de distensión de los espacios alveolares y, en ocasiones, de bronquiectasias. Por este motivo, algunos autores prefieren la denominación de bronquiolitis obliterante unilateral con hiperinsuflación, aunque esta enfermedad es más conocida como síndrome de Swyer-James o de MacLeod o enfisema unilateral.
La etiología de la enfermedad se atribuye a una bronquiolitis obliterante distribuida por todo el pulmón, adquirida durante la infancia a partir de una infección. Puede afectar un lóbulo, parte de un lóbulo o todo el pulmón. En el examen anatomopatológico se observan bronquitis y bronquiolitis con obliteración de la luz y bronquiectasias. Los espacios alveolares presentan enfisema panacinar de carácter moderado. La arteria pulmonar ipsilateral es pequeña y tiene menos ramificaciones. En algunos casos puede haber bronquiolitis en el pulmón contralateral.
La enfermedad es habitualmente asintomática y se descubre casualmente en una radiografía de tórax. Algunos pacientes pueden referir tos y expectoración purulenta si existen bronquiectasias asociadas. En la mitad de los casos suele haber antecedentes de infecciones víricas o por Mycoplasma en la infancia. En la auscultación respiratoria se comprueban disminución del murmullo vesicular y estertores en el pulmón afecto. En la radiografía de tórax se aprecia un pulmón de tamaño normal o discretamente reducido, con disminución del tamaño del hilio y atenuación de la trama vascular, lo que confiere al pulmón mayor claridad. El volumen pulmonar apenas se modifica en las radiografías en espiración, lo que sugiere atrapamiento aéreo. El estudio gammagráfico revela la ausencia de perfusión en el pulmón afecto. El estudio angiográfico pone de manifiesto una arteria pulmonar y sus ramas principales pequeñas y déficit en la ramificación periférica. En el estudio de la función respiratoria suele comprobarse una alteración ventilatoria obstructiva, con incremento del volumen residual. La DLCO puede estar reducida y no suelen detectarse alteraciones en la gasometría arterial.
El diagnóstico se establece a partir de las alteraciones radiológicas, gammagráficas y funcionales y puede confirmarse mediante estudio angiográfico. El diagnóstico diferencial se efectúa con las enfermedades que cursan con hiperclaridad pulmonar: agenesia o hipoplasia de la arteria pulmonar, obstrucción de la arteria pulmonar o de sus ramas por tromboembolia o compresión extrínseca, agenesia pulmonar o hiperinsuflación compensatoria.
El pronóstico de la enfermedad es bueno y el tratamiento suele consistir en el control de las infecciones respiratorias intercurrentes.
