ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
En la etiopatogenia de las bronquiectasias están implicadas todas las enfermedades que modifican o destruyen las estructuras de soporte de la pared bronquial. Esta destrucción se asocia habitualmente a infecciones bacterianas persistentes, aunque también pueden intervenir factores de tipo hereditario, congénito o mecánico, que favorezcan la infección. La mayoría de las bronquiectasias se inician a partir de lesiones primarias de la pared bronquial, producidas por infecciones o la inhalación de agentes irritantes, que alteran los mecanismos de defensa locales (integridad de la mucosa, aclaramiento mucociliar) y ponen en marcha una reacción inflamatoria local, en la que se liberan sustancias proteolíticas con capacidad para destruir las estructuras de soporte de la pared. El trastorno de los mecanismos de defensa locales facilita la persistencia de la infección bronquial, estableciéndose un círculo vicioso que perpetúa el debilitamiento de la pared y conduce a la formación y progresión de las bronquiectasias. En la imagen lateral se resumen las distintas enfermedades que pueden predisponer a la formación de bronquiectasias.
Las infecciones pulmonares inadecuadamente tratadas o las causadas por microrganismos que producen lesiones necrosantes son causa frecuente de bronquiectasias en los adultos. La aspergilosis broncopulmonar alérgica constituye un caso especial, dado que en la formación de las bronquiectasias está implicada una respuesta inmunológica (de tipos I y III) y éstas tienen una localización proximal (véase Eosinofilias pulmonares).
Las obstrucciones bronquiales localizadas producen retención de secreciones, que favorecen la infección endobronquial y la formación de bronquiectasias focales. Este tipo de bronquiectasias a menudo se asocia a la inhalación de cuerpos extraños o a tumores endobronquiales benignos. En la bronquitis crónica existe hiperproducción de moco y son frecuentes las infecciones bronquiales, factores que predisponen a la formación de bronquiectasias. La fibrosis quística es la enfermedad autosómica recesiva de mayor prevalencia en la infancia. Los pacientes con fibrosis quística presentan una conducción anómala del cloro a través de la membrana de las células epiteliales que da lugar a la formación de secreciones espesas, que obstruyen los bronquios y favorecen la formación de bronquiectasias. En las inmunodeficiencias humorales la formación de bronquiectasias se debe a la mayor incidencia de infecciones bacterianas recurrentes. El trastorno más frecuente es el déficit de IgA, o de algunas de sus subclases, que puede ser selectivo, asociarse a déficit de subclases de IgG (especialmente de IgG2 e IgG4) o bien formar parte de una panhipogammaglobulinemia o inmunodeficiencia común variable.
Los trastornos de la motilidad ciliar también son responsables de bronquiectasias al provocar una dificultad para el aclaramiento de las secreciones bronquiales. Estos trastornos se deben a alteraciones estructurales de los cilios de origen congénito y habitualmente afectan todos los sistemas ciliares del organismo, por lo que las bronquiectasias suelen asociarse a sinusitis, otitis, infertilidad (espermatozoides inmóviles) y, en algunos casos, a dextrocardia o situs inversus (síndrome de Kartagener).
Existen también otras enfermedades de presentación infrecuente en las que las bronquiectasias forman parte del cuadro clínico. En el déficit de a1-antitripsina pueden existir bronquiectasias por la disminución en los mecanismos de inhibición de las enzimas proteolíticas que destruyen la pared bronquial. En el síndrome de Young se asocian azoospermia, secundaria a la obstrucción del epidídimo por secreciones espesas, y bronquiectasias. La traqueobroncomegalia se caracteriza por la dilatación de la tráquea y del árbol bronquial, asociada a bronquiectasias. El síndrome de las uñas amarillas, causado por hipoplasia de los conductos linfáticos, se caracteriza por la asociación de linfedema primario, uñas amarillas y distróficas, derrame pleural y bronquiectasias.
