PAQUIDERMOPERIOSTOSIS


En su forma adquirida, no familiar, la paquidermoperiostosis se presenta casi exclusivamente en varones mayores de 40 años afectos de un carcinoma broncógeno. Las manifestaciones cutáneas incluyen engrosamiento cutáneo con formación de nuevos pliegues, especialmente evidentes en frente, párpados superiores, labios, pabellones auriculares y cuero cabelludo (cutis verticis gyrata). Asimismo, se observa un aumento de tamaño de los codos, rodillas y manos. Éstas ofrecen un aspecto áspero, importante crecimiento de las eminencias tenar e hipotenar y dedos en palillo de tambor. Histológicamente se aprecia engrosamiento de la capa córnea e hipertrofia de las glándulas sebáceas y sudoríparas.
La paquidermoperiostosis adquirida puede asociarse a entidades no malignas, como bronquiectasias, tuberculosis, empiema, absceso pulmonar, sífilis congénita, cardiopatías congénitas, anemia falciforme y hepatopatía, acompañándose de osteoartropatía hipertrófica. Todos los cambios patológicos de la paquidermoperiostosis, en cualquiera de sus formas, reconocen un mecanismo patogénico común: el aumento de la circulación periférica durante la fase activa de la enfermedad subyacente.
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