MALFORMACIONES DE LAS VÍAS AÉREAS
Anomalías traqueales
Las malformaciones graves de la tráquea, como la agenesia (ausencia completa) o la aplasia (parcial), son muy raras. Suelen aparecer en el curso de embarazos con hidramnios o partos prematuros y, según la intensidad de la malformación, pueden cursar con insuficiencia respiratoria grave, de evolución mortal, en el momento del nacimiento o a los pocos meses de vida.
Las estenosis traqueales se desarrollan debido a deficiente segmentación de los anillos cartilaginosos o ausencia de la pars membranosa. El estrechamiento puede ser localizado o muy extenso, en cuyo caso la arteria pulmonar izquierda suele tener un origen anormal. Cuando la estenosis es sólo un diafragma anular, puede tratarse por resección o dilatación mediante endoscopia.
Los divertículos traqueales tienen una estructura similar a los bronquios, pero se originan en la tráquea cervical o torácica y terminan en un saco ciego o en un esbozo de pulmón rudimentario. Si acaban en un segmento o lóbulo de pulmón normal se denominan bronquios traqueales. Tienen tendencia a localizarse en el lado derecho de la tráquea y, a veces, presentan estenosis intraluminares o bronquiectasias. En la mayoría de las ocasiones los pacientes están asintomáticos, pero otras veces presentan tos crónica o infecciones de repetición. Las fístulas traqueoesofágicas son anomalías más raras. Pueden ser únicas, en cuyo caso es posible el tratamiento quirúrgico, o múltiples y acompañadas de agenesia traqueal.
La traqueobronquiomegalia es una malformación que consiste en la dilatación de la tráquea con un diámetro transversal que supera en los adultos los 25 mm. Con frecuencia afecta también los bronquios principales, que pueden presentar formaciones saculares en las membranas intercartilaginosas. Suele cursar con bronquitis recurrentes.
Anomalías bronquiales
Las estenosis bronquiales congénitas verdaderas son excepcionales. La zona estenótica se forma por broncomalacia localizada u otra alteración de los cartílagos, pero, con mayor frecuencia, son secundarias a cicatrices debidas a procedimientos aspirativos o a secuelas de la ventilación mecánica en recién nacidos. Los bronquios esofágicos son anomalías infrecuentes que se diagnostican fácilmente mediante estudio de contraste con bario y pueden originar síntomas respiratorios recurrentes, como neumonías o hemoptisis.
En la atresia bronquial el bronquio termina en un saco ciego sin contacto con el árbol distal, que se ramifica y divide periféricamente sin solución de continuidad con su origen. La atresia bronquial puede verse en bronquios lobulares, segmentarios o subsegmentarios, pero más a menudo se localiza en el bronquio apicoposterior del lóbulo superior izquierdo, el lóbulo superior derecho y el lóbulo medio. El moco segregado en la porción distal suele quedar retenido en forma de mucocele, pero en ocasiones se reabsorbe y es reemplazado por aire procedente del pulmón adyacente a través de los poros de Kohn. En la radiografía suele manifestarse con hiperclaridad y desplazamiento de las estructuras próximas o, si se ha desarrollado el mucocele, en forma de imagen quística, ramificada o con nivel hidroaéreo. El orificio atrésico raras veces se visualiza por endoscopia, y la broncografía revela la ausencia total de relleno en el bronquio afecto. Es una malformación infrecuente que suele cursar sin síntomas.
