MALFORMACIONES VASCULARES
Malformaciones arteriales pulmonares
La ausencia y la atresia de la arteria pulmonar principal, así como la interrupción proximal de una de las arterias principales, son anomalías infrecuentes. En estas situaciones, el conducto arterioso es permeable y conecta la aorta a la circulación pulmonar. Otras veces el flujo pulmonar es suministrado por arterias bronquiales hipertróficas o ramas anómalas originadas en la aorta. En los casos en que la anomalía es unilateral, el pulmón ipsilateral es hipoplásico y con frecuencia se asocia a defectos septales o tetralogía de Fallot. Suele cursar con hipertensión pulmonar y, en ocasiones, hemoptisis.
La denominación arteria pulmonar izquierda anómala designa la malformación en la que la arteria izquierda nace del lado derecho del tronco pulmonar. En su recorrido por encima del bronquio principal derecho y parte posterior de la tráquea y esófago, suele comprimir la vía aérea derecha o de los dos pulmones. En el árbol traqueobronquial se desarrollan defectos de la membrana posterior o una división imperfecta de los cartílagos. Suele manifestarse en recién nacidos con disnea, pero a veces no produce sintomatología.
La coartación y la estenosis de las arterias pulmonares son malformaciones raras, centrales o periféricas, que ocasionan dilataciones postestenóticas. Los aneurismas congénitos suelen asociarse a defectos valvulares o de tabicación cardíaca, a fístulas arteriovenosas o a secuestros pulmonares. Las estenosis de la válvula pulmonar habitualmente desarrollan aneurismas en la rama izquierda debido a la turbulencia postestenótica. En ocasiones, los aneurismas se sitúan en el tronco de la arteria, cursan en forma asintomática y no se asocian a otras anomalías.
Otra alteración infrecuente es la comunicación directa entre la rama derecha de la arteria pulmonar y la aurícula izquierda. Los pacientes presentan cianosis y acropaquía. La radiografía muestra un nódulo redondeado que representa la formación aneurismática próxima a la desembocadura arterial.
Malformaciones venosas
Las estenosis venosas congénitas y la atresia completa de las venas pulmonares son anomalías raras que cursan con signos de hipertensión pulmonar venosa, catarros recurrentes, disnea y hemoptisis. La edad de presentación y la intensidad de los síntomas dependen del número de ramas venosas implicadas.
En ocasiones la pared de estos vasos se desarrolla de manera defectuosa, con formación de varices pulmonares congénitas. Su imagen radiológica es la de nódulos bien definidos, a veces polilobulados, que cambian de tamaño con las maniobras de Müller y Valsalva. No dan síntomas pero, en ocasiones, pueden cursar con hemoptisis. A veces son adquiridas, debido a las alteraciones hemodinámicas, como en la insuficiencia mitral.
En el drenaje venoso anómalo, una parte (drenaje parcial) o toda la circulación venosa pulmonar desemboca en la aurícula derecha o en sus vasos aferentes, produciendo un cortocircuito extracardíaco. El drenaje anómalo total es muy grave y se manifiesta, ya en recién nacidos, con insuficiencia respiratoria, hipertensión pulmonar y edema intersticial sin cardiomegalia. La sintomatología derivada del drenaje anómalo parcial depende de la intensidad del cortocircuito y de su posible asociación a una comunicación interauricular. Pueden cursar con disnea, cianosis e infecciones recurrentes. El vaso anormal suele estar localizado a la derecha y, cuando drena en la vena cava inferior, se integra en el síndrome de la cimitarra.
Malformaciones complejas
El síndrome de la cimitarra o del pulmón hipogenético es una malformación compleja en la que se asocian hipoplasia de la arteria pulmonar y pulmón derechos, anomalías del árbol traqueobronquial (isomerismo), dextrocardia y drenaje venoso anómalo del pulmón derecho en la vena cava inferior por debajo o por encima del diafragma. El tronco venoso anómalo bordea la silueta cardíaca derecha, dando una imagen que recuerda a la de una cimitarra. Una parte o todo el pulmón hipoplásico recibe su vascularización de una arteria sistémica y con frecuencia se asocia a comunicación interauricular o interventricular, tetralogía de Fallot o coartación de aorta. Entre los síntomas, variables, destacan insuficiencia cardiorrespiratoria en los primeros meses de vida, infecciones broncopulmonares recurrentes o hemoptisis, aunque con frecuencia no existen, realizándose el diagnóstico tras un hallazgo radiológico.
Las fístulas arteriovenosas congénitas en el circuito pulmonar pueden ser simples o complejas, con una o varias ramas aferentes y eferentes. Pueden presentarse de forma aislada, como malformaciones exclusivamente pulmonares, pero lo más común es que se asocien a comunicaciones arteriovenosas sistémicas, formando parte del síndrome de Rendu-Osler. En la radiografía se presentan como masas homogéneas y polilobuladas, de varios centímetros de diámetro, o como nódulos múltiples imperceptibles a la vista. Pueden aparecer en la juventud o en edades medias de la vida y ocasionan cianosis, acropaquía, poliglobulia o hemoptisis. El tratamiento de elección es la emboloterapia de la malformación.
