Como cuidarse, Medicina y Salud

MALFORMACIONES QUÍSTICAS

Malformación adenomatoide congénita
Es una alteración rara, intralobular, debida a la proliferación desordenada de los bronquiolos terminales y al desarrollo alveolar defectuoso. Su aspecto es el de una masa poliquística y adenomatoide, con estructuras bronquiolares desorganizadas, alveolos inmaduros, formaciones polipoides con epitelio bronquial y focos con células mucosas secretoras. Las áreas quísticas están rellenas de líquido alveolar que puede reabsorberse o drenar en un bronquio, que es sustituido por aire. Radiográficamente se presenta como una masa que comprime los tejidos normales, con niveles hidroaéreos o con zonas quísticas insufladas. Incluso puede tener la apariencia de una masa homogénea. En ocasiones es una complicación del polihidramnios, que puede diagnosticarse in utero mediante ecografía. Habitualmente se descubre en recién nacidos con dificultad respiratoria, pero en otras ocasiones se manifiesta por infecciones pulmonares recurrentes, que no se resuelven completamente, en niños mayores. Esta sintomatología y la posibilidad de degeneración maligna aconsejan su tratamiento quirúrgico.

Secuestro pulmonar
Se trata de un segmento o lóbulo pulmonar no comunicado con el árbol traqueobronquial normal e irrigado por un vaso sistémico procedente de la aorta o sus ramas. La presión sistémica a la que están sometidos es responsable de su degeneración quística. Los secuestros se originan por la formación de un brote broncopulmonar accesorio, dentro o fuera de la yema pulmonar primitiva, con persistencia de su irrigación embrionaria sistémica. Dependiendo de si la malformación se desarrolla o no en el seno del parénquima, se distinguen dos tipos diferentes de secuestro. Así, el secuestro intralobular forma parte de un lóbulo, por lo demás normal, mientras que el extralobular se encuentra separado del pulmón por su propia pleura visceral y es independiente de él.
El secuestro extralobular es el menos frecuente. Habitualmente situado en el ángulo costofrénico izquierdo, en contacto con el diafragma, se puede localizar a ambos lados de éste o incluso en el mediastino. En la mayoría de los casos su drenaje venoso es en una vena sistémica, lo cual origina un cortocircuito izquierda-derecha. Suele asociarse a malformaciones del diafragma ipsolateral, con frecuencia hernias congénitas. Sólo en algunos casos determina la aparición de síntomas, por lo que su diagnóstico es incidental tras un hallazgo radiográfico.
El secuestro intralobular se localiza en el segmento posterior del lóbulo inferior izquierdo en el 75% de los casos; es menos frecuente en el lóbulo inferior derecho y mucho menos en los lóbulos superiores. En ocasiones se asocia a otras malformaciones, como divertículos esofagobronquiales y comunicaciones con el esófago o estómago. Suele ser el origen de infecciones recurrentes, con episodios febriles, hemoptisis y a veces abscesificación secundaria. La imagen radiológica es la de una masa sólida con vasos que festonean su periferia, pero en los casos con infecciones secundarias pueden adquirir aspecto poliquístico, a veces con nivel hidroaéreo. El tratamiento consiste en la resección del secuestro pero, cuando existe inflamación en el pulmón adyacente, es necesario realizar una lobectomía. En ocasiones, la tomografía computarizada permite identificar el vaso sistémico anómalo, pero antes de la resección se debe localizar adecuadamente mediante arteriografía.

Quiste broncógeno
Esta malformación tiene su origen en un divertículo de la yema pulmonar primitiva, que se separa del árbol traqueobronquial incipiente. Son masas quísticas, casi siempre únicas, rellenas de líquido mucoide o seroso y con una pared fina que contiene todos los elementos histológicos de los bronquios. Pueden localizarse en el mediastino o el pulmón, según la anomalía se haya desarrollado antes de las estructuras pulmonares o después de ellas. En el pulmón, los quistes broncógenos suelen localizarse en los campos medios o los lóbulos inferiores. En el mediastino su localización más típica es por debajo de la carina principal (ver imagen lateral).
Los quistes broncógenos pulmonares suelen presentar infecciones secundarias comunicándose con la vía aérea o dando lugar a hemoptisis. Los de mediastino suelen cursar de forma asintomática pero, a veces, pueden comprimir las vías aéreas y comunicarse con ellas. La imagen radiológica es la de un quiste oval o redondeado, sólido y homogéneo o en forma de cavidad con paredes finas con un nivel hidroaéreo. Los bordes están bien delimitados, excepto en los casos en los que la infección origina áreas de neumonitis adyacente. A veces la pared o el contenido líquido se calcifican. El tratamiento es quirúrgico. En los localizados en el mediastino es suficiente su exéresis, mientras que en los pulmonares es necesaria la resección lobular o segmentaria.