Como cuidarse, Medicina y Salud

MALFORMACIONES PULMONARES

Displasias pulmonares
Se denomina agenesia pulmonar a la ausencia de bronquios, vasos y parénquima de todo el pulmón. La forma bilateral se presenta sólo en nacimientos inviables y se asocia a otro tipo de malformaciones. En la agenesia pulmonar unilateral el pulmón opuesto presenta insuflación compensadora y se produce herniación del mediastino. Con frecuencia se asocia a malformaciones cardíacas, sobre todo cuando la agenesia es del lado derecho. En la aplasia pulmonar no existen vasos y parénquima, pero sí un muñón bronquial rudimentario. Este muñón puede ser foco de infecciones recurrentes, en cuyo caso se recomienda su exéresis.
La hipoplasia pulmonar es un defecto menos grave, en el que todas las estructuras del pulmón están presentes, pero escasamente desarrolladas en número y tamaño. En la radiografía se aprecia una marcada reducción del volumen pulmonar con hiperinflación del pulmón contralateral (ver imagen superior). La predisposición a las infecciones respiratorias es frecuente y depende de la intensidad de la malformación y de la coexistencia de otras anomalías.
En ocasiones la hipoplasia es secundaria a la presencia de anomalías maternas o a otras malformaciones fetales. Una causa extrafetal frecuente es el oligohidramnios, a veces por malformaciones renales, como uropatía obstructiva o agenesia renal bilateral (síndrome de Potter). Otras veces se debe a trastornos neurológicos que deprimen los movimientos respiratorios fetales (distrofia miotónica o miastenia) o a alteraciones musculosqueléticas, como las displasias óseas que cursan con tórax pequeño o rígido (osteogénesis imperfecta, acondroplasia). Otras causas de hipoplasia secundaria pueden ser grandes tumores mediastínicos, quistes entéricos, masas abdominales y alteraciones diafragmáticas, como hernia diafragmática congénita o agenesia frénica. La hipoplasia pulmonar también se ha descrito en pacientes con síndrome de Down sin otras anomalías asociadas.

Enfisema lobular congénito
El enfisema lobular congénito, o hiperinsuflación neonatal lobular, se caracteriza por hiperinsuflación aislada, en general del lóbulo superior del pulmón izquierdo o del lóbulo medio. En sentido estricto no es un verdadero enfisema, ya que no existe destrucción de los alveolos. En algunos pacientes se demuestran alteraciones bronquiales, como hipoplasia o ausencia del cartílago y colapso aéreo secundario. En otras ocasiones se han detectado bridas y estenosis localizadas que podrían tener un origen adquirido. A veces la obstrucción es extrínseca, debida a vasos anómalos, como un gran conducto arterioso permeable, una arteria pulmonar aberrante o, más raras veces, una tumoración intratorácica.
La expresión radiológica del enfisema lobular es la de insuflación localizada con atrapamiento aéreo y desplazamiento mediastínico. A través de la hiperclaridad se pueden observar los márgenes vasculares, signo que permite diferenciarlo de los quistes y del neumotórax. Los pacientes presentan dificultad respiratoria de curso progresivo que, a veces, aparece antes de los 6 meses de vida. La exéresis quirúrgica debe realizarse en función de la gravedad de los síntomas, ya que no siempre se requiere.