AMILOIDOSIS
Esta enfermedad afecta más a varones mayores de 40 años que a mujeres. Tanto en la amiloidosis primaria como en la asociada a mieloma, el material eosinofílico amorfo, compuesto de fragmentos de cadenas ligeras de inmunoglobulinas, se deposita en corazón, lengua, tracto gastrointestinal, nervios y piel. En esta última, la infiltración y el debilitamiento de las paredes de los vasos sanguíneos contribuyen a la formación de púrpura que aparece en los párpados y en la región periorbital, especialmente después de vómitos o estornudos. La púrpura se acompaña de pápulas o placas no pruritosas de aspecto céreo, lisas, en los párpados y en la mucosa oral. El engrosamiento de la lengua puede ocasionar disfagia o dolor. Rara vez aparecen cambios pigmentarios, distrofias ungueales o alopecia. La sustancia amiloide depositada en los tejidos está constituida por una proteína fibrilar anormal, formada por inmunoglobulinas degeneradas o derivados de un reactante de fase aguda del suero conocido como amiloide A o de productos liberados por los queratinocitos como resultado de lesión epidérmica local. El material muestra una fluorescencia verdosa con la tioflavina T y se tiñe de color púrpura con cristal violeta o de color salmón con el rojo Congo.
Las formas sistémicas se dividen en primarias y secundarias. El 30% de las formas primarias están asociadas a mieloma múltiple. El diagnóstico se establece por biopsia cutánea, con un resultado confirmatorio en aproximadamente el 80% de los enfermos, pudiéndose también efectuar biopsias de piel aparentemente normal que muestra los depósitos de amiloide en el 40-50% de casos.
