VASCULITIS
Vasculitis por hipersensibilidad
El tipo más común de vasculitis cutánea es la vasculitis por hipersensibilidad o venulitis necrosante, cuyo marcador clínico lo constituyen las lesiones purpúricas palpables, que suelen iniciarse en las extremidades inferiores. Su marcador histopatológico es la leucocitoclasia, causada por depósito de inmunocomplejos circulantes en la pared vascular, activación del complemento y atracción de neutrófilos, que desencadenan fenómenos inflamatorios en la pared del vaso. Es probable que los restantes tipos de vasculitis sean una consecuencia evolutiva de la vasculitis por hipersensibilidad. Los antígenos que pueden causar este tipo de vasculitis son muy variados e incluyen fármacos, microrganismos y componentes tisulares normales o tumorales. El tratamiento fundamental es la eliminación del antígeno responsable, pudiendo conseguirse mejorías sintomáticas con corticoides y otros inmunosupresores, sulfona y colchicina.
En ocasiones, la vasculitis por hipersensibilidad aparece en el contexto de complejos sintomáticos característicos. La púrpura de Schönlein-Henoch es más frecuente en niños y asocia glomerulonefritis, dolor articular y abdominal. En su patogenia tienen un papel esencial los inmunocomplejos que contienen IgA. El curso suele ser autolimitado en menos de una semana, pero pueden presentarse recurrencias y afectación renal grave.
Vasculitis linfocitaria
Es el sustrato histopatológico de entidades muy diversas, como eritema nudoso, lesiones cutáneas y mucosas del síndrome de Behçet, aftosis orogenitales, sífilis, pitiriasis liquenoidey púrpuras pigmentarias.
Vasculitis necrosantes de grandes vasos
La púrpura es frecuente en la panarteritis nudosa (PAN), la granulomatosis de Wegener y la granulomatosis alérgica, en las que aparece en el 40-65% de los casos, y es rara en la arteritis de la temporal. Cuando se afectan arterias musculares de pequeño y mediano calibre pueden producirse nódulos, ulceraciones, equimosis, livedo reticularis, fenómeno de Raynaud e infartos periungueales. En la PAN la mayoría de las biopsias cutáneas muestran una vasculitis por hipersensibilidad de vaso fino, siendo difícil demostrar vasculitis necrosante de vasos gruesos.
