HIPERFUNCIÓN DE LA MÉDULA SUPRARRENAL
Feocromocitomas.
Son tumores derivados del tejido simpático que producen hipertensión por secreción de catecolaminas. Muy poco frecuentes, son responsables de menos del 0,1% de todas las hipertensiones. El 80-90% de ellos se encuentran en la médula suprarrenal, aunque pueden estar localizados a lo largo de cualquier cadena simpática (paragangliomas); por ejemplo, en la aorta torácica, la vejiga urinaria, etc. También el neuroblastoma y el ganglioneuroma pueden secretar catecolaminas.
El 10% de ellos son malignos; el 10%, extradrenales; el 10%, bilaterales o múltiples; el 10%, familiares, y el 10% se presenta en niños. Su máxima incidencia se sitúa entre la cuarta y la quinta décadas de la vida.
Las manifestaciones clínicas son tan diversas y numerosas que su diagnóstico constituye un verdadero reto para el clínico.
El hallazgo más característico es una hipertensión con paroxismos (50% de los casos). El 60% de los pacientes presentan uno o más de estos episodios por semana; la mayoría de ellos duran menos de una hora y pueden ser desencadenados por opresión abdominal, cambios posturales, ansiedad, dolor, ingestión de alimentos que contienen tiramina, fármacos (bloqueadores betadrenérgicos), intubación, anestesia, etc. En la mitad de los casos la hipertensión es permanente, con oscilaciones indistinguibles de las de la hipertensión esencial. Es característico un descenso considerable de la presión arterial durante el sueño. Los síntomas acompañantes más frecuentes son cefalea, sudación y palpitaciones.
Siguen en frecuencia: hipotensión ortostática, palidez, ansiedad, nerviosismo, náuseas y vómitos, pérdida de peso, poliuria, disnea, acrocianosis e incluso fiebre. Con frecuencia los pacientes son etiquetados de psiconeuróticos. En otras ocasiones se inicia con una crisis de angina, infarto de miocardio o insuficiencia cardíaca. En el 6% de los casos existe una incidencia familiar simple o asociada a una neoplasia endocrina múltiple. El feocromocitoma se asocia a veces con colelitiasis, diabetes, policitemia, hipertensión vasculorrenal, síndrome de Cushing o insuficiencia suprarrenal.
El diagnóstico requiere confirmación bioquímica mediante la determinación de las catecolaminas plasmáticas y sus metabolitos urinarios (metanefrina, ácido vanililmandélico, ácido homovanílico), si es posible sin medicación alguna.
Las elevaciones de la noradrenalina plasmática no debidas a un feocromocitoma (p. ej., ansiedad, síndromes hiperadrenérgicos) pueden diagnosticarse con la prueba de la clonidina, la cual desciende las catecolaminas del sistema nervioso adrenérgico y no altera las de un feocromocitoma. Raras veces ha de recurrirse a la determinación de catecolaminas en plasma tras la estimulación con glucagón. Esta prueba debe efectuarse con bloqueo alfadrenérgico, que no interfiere en los resultados bioquímicos y atenúa o anula la respuesta tensional. Para su localización son útiles los siguientes procedimientos: nefrotomografía, aortografía, tomografía computarizada, gammagrafía con 131I-metayodobencilguanidina (MIBG), ecografía y extracción de muestras a distintos niveles de la cava.
El tratamiento de elección es la exéresis del tumor, con un cuidadoso control médico antes de la cirugía y después de ésta. Para evitar las crisis hipertensivas se utilizan los bloqueadores alfadrenérgicos (fentolamina, fenoxibenzamina).
En caso de predominar la sintomatología beta puede utilizarse propranolol; éste nunca debe administrarse solo, sino 2 días después por lo menos del bloqueo alfa, pues puede desencadenar una crisis hipertensiva.
Puede observarse también una hipertensión paroxística con aumentos de las catecolaminas plasmáticas en pacientes tratados con inhibidores de la monoaminoxidasa (IMAO) que ingieren alimentos ricos en tiramina (ciertos quesos), en la supresión brusca del tratamiento con clonidina y en crisis hipoglucémicas.
