HIPERFUNCIÓN CORTICOSUPRARRENAL
Hiperfunción corticosuprarrenal. La hipersecreción tanto de glucocorticoides como de mineralcorticoides es causa de hipertensión.
Síndrome de Cushing. Rara vez se efectúa este diagnóstico a través del estudio de una hipertensión. Sin embargo, la incidencia de hipertensión llega al 80% de los pacientes con síndrome de Cushing espontáneo y alrededor del 20% en pacientes con hipercorticismo yatrógeno. La hipertensión suele ser de cifras poco elevadas, pero puede producir nefroangiosclerosis, accidente vascular cerebral o infarto de miocardio.
Posiblemente la hiperlipemia y la hiperglucemia acompañantes aumentan el riesgo vascular. La elevación tensional se debe tanto al cortisol en sí, que aumenta la síntesis hepática del sustrato de la renina (vasoconstricción arteriolar), como a la actividad mineralcorticoide que aquél posee, con la consiguiente retención hidrosalina (aumento del gasto cardíaco). Este último mecanismo es muy evidente cuando el hipercorticismo depende de la ACTH (hipofisaria o ectópica) y de un carcinoma de la corteza suprarrenal. En estos casos hay una producción concomitante de mineralcorticoides (dihidrocorticosterona y corticosterona), por lo que es frecuente el hallazgo de hipopotasemia acusada.
Hiperaldosteronismo primario. Éste se debe a la secreción excesiva de aldosterona causada por una hiperfunción autónoma (al menos parcialmente) de la corteza suprarrenal y cuyo sustrato anatómico es un adenoma en el 65% de los casos.
Los niveles de renina son muy bajos, y los de cortisol, normales. El cuadro debe distinguirse de los hiperaldosteronismos secundarios a un sistema renina estimulado (p. ej., hipertensión vasculorrenal). La incidencia es del 0,5% de todos los hipertensos. El pico de distribución se sitúa entre la tercera y la quinta décadas de la vida, con un ligero predominio en mujeres. La mayoría de las veces es clínicamente indistinguible de una hipertensión esencial, aunque en ocasiones aparece debilidad muscular generalizada y, con menor frecuencia, calambres, tetania, hiperglucemia y poliuria por pérdida de la capacidad de concentración urinaria. Estos síntomas se deben a hipopotasemia (principal signo de sospecha diagnóstica) y alcalosis metabólica como consecuencia del efecto de la aldosterona en el túbulo colector. No obstante, la hipopotasemia puede faltar (hiperaldosteronismo normopotasémico) si el paciente está sometido a una dieta hiposódica.
En ausencia de diuréticos, la potasuria es superior a 30 mEq/24 h. Con frecuencia los hiperaldosteronismos primarios con hipopotasemia importante, exacerbada en ocasiones por el tratamiento diurético, cursan con cifras de aldosterona próximas a la normalidad, por lo que las determinaciones deben hacerse con un potasio plasmático superior a 3,5 mEq/L.
La hipertensión puede ser importante y no es infrecuente encontrar repercusión sistémica, ya sea en el riñón (insuficiencia renal) ya sea en el corazón (hipertrofia ventricular izquierda). Incluso se han descrito casos de hipertensión maligna, y sólo muy rara vez con normotensión. En el diagnóstico es imprescindible saber si es debido a un adenoma o a una hiperplasia bilateral (hiperaldosteronismo idiopático), ya que mientras el primero cura con la exéresis del tumor, la segunda requiere tratamiento médico (antialdosterónicos).
Los adenomas pocas veces son bilaterales y acostumbran ser de pequeño tamaño (menos de 3 cm). En ocasiones se asocian a una hiperplasia difusa del resto de la glándula, lo cual puede incluso observarse en el lado contralateral. En la forma idiopática el diagnóstico es más problemático por ser los signos y síntomas acompañantes menos evidentes, así como menos patológicos los niveles hormonales. En raras ocasiones el sustrato anatómico es o una hiperplasia unilateral, o una hiperplasia bilateral sensible a los glucocorticoides de incidencia familiar (herencia autosómica dominante) y que traduce una hipersensibilidad a la ACTH, o un carcinoma suprarrenal.
La exploración inicial será la práctica de una TC o RM. El hallazgo de una tumoración > 1 cm es suficiente para el diagnóstico de adenoma y se procederá a la adrenalectomía unilateral. En caso contrario, se procede a determinar la aldosterona tras cuatro horas de ortostatismo (un incremento > 33% es diagnóstico de hiperplasia), una gammagrafía con 131I-colesterol (NP-59 o yodometilnorcolesterol) pre y posdexametasona, y/o determinación de aldosterona en sangre de ambas venas suprarrenales para demostrar si la secreción es unilateral o bilateral.
Otros mineralcorticismos. Hay dos formas de hiperplasia suprarrenal congénita que cursan comúnmente con hipertensión: la deficiencia de 11-betahidroxilasa y la de 17-alfahidroxilasa.
El primero se acompaña de virilización y el segundo cursa con retardo de la maduración sexual. La hipertensión se produce por exceso de síntesis de desoxicorticosterona.
También se observan hipopotasemia y concentraciones bajas de renina. La secreción de aldosterona está disminuida.
La ingestión de grandes cantidades de regaliz (ácido glucorricínico) o carbenoxolona puede ser causa de hipertensión e hipopotasemia debido a la actividad mineralcorticoide que puede derivarse. Del mismo modo, el uso tópico de pomada de 9-alfafluorprednisolona como antiinflamatorio cutáneo puede producir un cuadro similar.
Existe una enfermedad familiar muy rara (síndrome de Liddle) caracterizada por exagerada retención de sodio y expoliación de potasio en el túbulo distal en ausencia de aldosterona, cuya secreción está disminuida. Cursa con hipertensión, alcalosis hipopotasémica y concentraciones de renina bajas. Estos pacientes no responden a la espironolactona pero sí al triamtereno. En el síndrome de Gordon hay una exagerada reabsorción de sodio en el túbulo proximal (no es un hipermineralcorticismo), por lo que cursa con hipertensión e hiperpotasemia, pues habría poco intercambio distal.
Los niveles de renina y aldosterona están descendidos.
