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FÍSTULAS ARTERIOVENOSAS Y MALFORMACIONES VASCULARES CONGÉNITAS

Concepto. Las malformaciones vasculares congénitas constituyen un capítulo nosológico muy difícil de sistematizar por su imbricación con los tumores de origen vascular y las fístulas arteriovenosas. Los límites entre las tres categorías, malformaciones vasculares, fístulas arteriovenosas y tumores de origen vascular, son con frecuencia imprecisos o confusos.
Así, es sabido que en algunas malformaciones vasculares congénitas –pero en modo alguno en todas– se establece una comunicación anómala entre las circulaciones arterial y venosa. También se conoce que no todas las fístulas arteriovenosas son de origen congénito, sino que pueden ser adquiridas.
Por otro lado, hay diversos tipos de angiomas que se manifiestan al nacer y hay otros que se incluyen tanto entre las malformaciones como entre los tumores. Con el fin de sistematizar este capítulo nosológico, en las tablas 4.10 y 4.11 se presentan las clasificaciones simplificadas de malformaciones vasculares periféricas (excluidas las de grandes vasos) y de los tumores de origen vascular, respectivamente.
El objetivo de este capítulo es un breve estudio de las malformaciones congénitas con comunicación arteriovenosa.

Embriología y clasificación. En el desarrollo del sistema vascular periférico se reconocen clásicamente tres estadios: a) estadio de red capilar indiferenciada; b) aparición de tubos de mayor tamaño con formación de islas, coalescencia y tendencia a la fusión (fase retiforme), y c) estadio de madurez.
Si el desarrollo se detiene en el estadio de la red capilar indiferenciada, se producirá un hemangioma con comunicación arteriovenosa (cuyo prototipo es el hemangioma cavernoso). En cambio, la detención del desarrollo en la fase retiforme ocasiona una comunicación directa entre los canales arterial y venoso (fístulas arteriovenosas congénitas). Estas últimas se podrán subdividir en macrofístulas y microfístulas.
Esta clasificación es esquemática, pues en algunas malformaciones arteriovenosas de grandes dimensiones se encuentran componentes que corresponden a todas las fases de desarrollo. No obstante, tiene la ventaja de ser más racional que numerosas subdivisiones de tipo descriptivo.

Cuadro clínico. Depende del tipo, la extensión y la localización de la lesión. Las manifestaciones cutáneas pueden estar limitadas a pequeños nevos angiomatosos o ser tan extensas como una transformación hemangiomatosa difusa de la piel que cubre amplias zonas del tronco o de una extremidad. Si bien muchos pequeños hemangiomas de la infancia regresan espontáneamente, las malformaciones de mayor tamaño suelen persistir y pueden sangrar o infectarse. En el caso de amplias comunicaciones fistulosas, hay una sobrecarga de la circulación de retorno, con lo cual aumenta la circulación venosa en el área afecta. Ello puede conducir a descompensación de las válvulas, insuficiencia venosa y formación de varices. En el caso de fístulas arteriovenosas que afectan los dedos, pueden producirse úlceras en la superficie afecta, que suelen causar intenso dolor. Si una malformación arteriovenosa grande afecta una extremidad entera durante períodos precoces de la vida, antes de que se produzca el cierre de las epífisis, aumenta el crecimiento de los huesos largos y aparece una hipertrofia de la extremidad correspondiente.
No se conoce con exactitud el mecanismo de estas alteraciones. La tríada consistente en aumento del crecimiento óseo, con la consiguiente hipertrofia del miembro, venas varicosas y hemangiomas cutáneos se denomina síndrome de Klippel-Trenaunay. Se conocen otros síndromes parecidos, siendo el más afín la hipertrofia hemangiectásica de los miembros, también denominada angiosteohipertrofia o síndrome de Parkes-Weber. Con el nombre de síndrome de Maffucci se designa la discondroplasia con hemangioma. La discondroplasia se manifiesta por un trastorno de osificación con crecimiento continuado del hueso, alteraciones encondromatosas responsables de múltiples fracturas durante el período de crecimiento óseo y degeneración sarcomatosa en el 50% de los pacientes. Aunque bastante distintos, suelen citarse en este contexto el síndrome de Sturge-Weber (angiomatosis encefalotrigeminal) y el síndrome de Von Hippel-Lindau (angiomas retinianos, hemangioblastoma cerebeloso e hipernefroma).
Por último, debe mencionarse aquí el síndrome de Kassabach-Merrit en el que un hemangioma cavernoso gigante se acompaña de coagulopatía de consumo.
En casos muy raros, las malformaciones arteriovenosas pueden causar una comunicación tan extensa que se manifiesten en forma de asistolia por aumento de gasto cardíaco (high-output heart failure).

Diagnóstico. La mayoría de las malformaciones arteriovenosas congénitas se diagnostican por inspección, que revela las alteraciones expuestas. La palpación sobre los trayectos fistulosos puede descubrir un aumento de temperatura o frémito, si la comunicación tiene cierto tamaño. La auscultación revela, en tal caso, un soplo de tipo continuo.
En el examen instrumental se halla un aumento de pulsatilidad en la oscilometría y de la velocidad del flujo sanguíneo en el examen mediante Doppler. La eco-Doppler aporta información específica en las fístulas de gran tamaño; asimismo, es de sumo interés el estudio con eco-Doppler color, en el que se visualizan la comunicación y el reflujo y turbulencias existentes en ella.
La angiografía es la técnica que más información aporta en el estudio de las malformaciones vasculares. La arteriografía puede mostrar un incremento generalizado de la vascularización de una extremidad o un sector, en el caso de tratarse de fístulas arteriovenosas múltiples, mientras que en el caso de fístula única puede apreciarse el paso rápido de contraste entre los sistemas arterial y venoso.
La tomografía computarizada y, especialmente, la resonancia magnética contribuyen a valorar y delimitar las regiones con malformaciones, estableciendo su relación con las estructuras adyacentes, en especial su disposición anatómica con respecto a las partes blandas.

Tratamiento. Las malformaciones arteriovenosas de pequeño tamaño suelen ser benignas y regresar espontáneamente. Si ello no ocurre, y la lesión se complica en forma de hemorragia, úlcera o infección, la terapéutica de elección es la exéresis, siempre que sea posible.
Las lesiones muy grandes y profundas y con múltiples fístulas son más difíciles de tratar. Puede efectuarse la embolización por cateterismo selectivo de los troncos aferentes, si es posible su individualización. Esta técnica presenta las ventajas de su escasa agresividad y la facilidad con que puede repetirse. También se emplea la ligadura arterial, aunque en fístulas múltiples su efecto es temporal. La irradiación de territorios fistulosos ya no se utiliza, pues es poco eficaz y tiene importantes efectos secundarios. Las ligaduras venosas aisladas pueden resultar útiles para descargar la hipertensión venosa y conseguir la mejora o curación de las úlceras. La amputación de un miembro es, en ocasiones, la única solución para controlar el dolor y las complicaciones (úlceras, hemorragia) de malformaciones extensas.
Recientemente se ha referido que el interferón alfa podría ser eficaz en algunas hemangiomatosis profundas y graves (WHITE et al, 1989; ORCHARD et al, 1989), pero, desafortunadamente, estos resultados no han sido obtenidos por todos los autores (TEILLAC-HAMEL et al, 1993).

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