ERUPCIONES VESICULOAMPOLLARES
Comprenden diversos cuadros clínicos en los que la presencia de vesículas y/o ampollas constituye el elemento principal pero no único de la erupción.
Síndrome de Stevens-JohnsonEs indistinguible del que se observa tras infección por Mycoplasma pneumoniae y se caracteriza por el brote de lesiones en forma de máculas y pápulas con periferia vesiculosa y a veces ampolla central (herpes iris de Bateman) (ver imagen superior) de distribución bilateral y simétrica en las manos y las extremidades superiores y, en menor grado, en las inferiores y el tronco. Hay además afectación de las mucosas oral, labial, ocular, genital e incluso esofágica, con erosiones y ampollas. Los fármacos involucrados con mayor frecuencia son sulfamidas, hidantoínas, barbitúricos, fenilbutazona, penicilinas, pirazolonas, carbamazepina, fenotiazinas, alopurinol, furosemida y AINE.
Necrólisis epidérmica tóxicaSe trata de una dermatosis ampollar de elevada mortalidad, poco frecuente pero no rara, que se caracteriza por una necrosis epitelial más o menos generalizada, con importante afectación de mucosas y toxicidad sistémica grave. Tras un período prodrómico de 2-3 días de duración y consistente en malestar general, fiebre y anorexia, aparece un exantema eritematoso morbiliforme e, inmediatamente después, grandes ampollas fláccidas que provocan el desprendimiento de la totalidad de la epidermis, dejando grandes áreas de piel denudada como si se tratase de una escaldadura. El signo de Nikolski es positivo (desprendimiento de la epidermis con una ligera presión lateral del dedo) y las áreas afectas son muy dolorosas. Las mucosas también se afectan, principalmente la conjuntival y la oral y, con menor frecuencia, las mucosas traqueal, bronquial, faríngea, esofágica, nasal, anal y vaginal. La estomatitis y la mucositis son dolorosas, lo que provoca una dificultad en la alimentación y el riesgo de malnutrición y deshidratación. A los 7-10 días de la aparición de las ampollas comienza la epitelización, que se completa al cabo de otros 10 días, aunque en mucosas, pliegues y otras zonas sometidas a roces es más lenta. La complicación más frecuente la constituyen las infecciones con el consiguiente riesgo de sepsis, que, junto a bronconeumonías y los trastornos electrolíticos secundarios a la pérdida de fluidos, representan la principal causa de muerte. Los fármacos que con mayor frecuencia se han asociado a este cuadro son los barbitúricos, los derivados de las pirazolonas, las hidantoínas y las sulfamidas y, con menor frecuencia, muchos otros. Es muy importante distinguirla del síndrome de la piel escaldada estafilocócica, ya que su pronóstico y su tratamiento son distintos. En este último síndrome no se afectan las mucosas, y las alteraciones histopatológicas son características, con necrólisis sólo de la parte alta de la epidermis, en contraposición a la afectación de la totalidad de la epidermis en la necrólisis epidérmica tóxica. El tratamiento es el de un gran quemado, con especial atención al mantenimiento del equilibrio hidroelectrolítico y a evitar las infecciones. El uso de corticoides sistémicos es controvertido.
Otras erupciones ampollaresHay algunos fármacos capaces de inducir cuadros que clínica, histológica e inmunopatológicamente son idénticos al pénfigo. Los casos descritos con mayor frecuencia corresponden a pacientes con artritis reumatoide tratados con penicilamina. Al suprimir el fármaco, el cuadro se resuelve lentamente. Otros provocan cuadros que remedan un penfigoide o una epidermólisis ampollar adquirida (furosemida, sulfonas, penicilina). En pacientes en estado comatoso por fármacos no es infrecuente la aparición de áreas congestivas en las zonas de mayor presión, con posterior desarrollo de ampollas. Histológicamente las ampollas son subepidérmicas y se acompañan de necrosis de las glándulas sudoríparas. En ocasiones son ampollares las fototoxias y fotoalergias de origen medicamentoso, con lesiones limitadas a las zonas expuestas, en el primer caso, y que las superan, en el segundo. La mayoría de las reacciones debidas a fármacos sistémicos son fototóxicas, y la mayor parte de los fármacos que inducen reacciones fotoalérgicas son también fototóxicos. En contraposición a las reacciones fotoalérgicas, las fototóxicas son dependientes de la dosis en cuanto al fármaco y a la exposición solar y no requieren sensibilización previa. Los fármacos responsables son múltiples, destacando por su frecuencia el ácido nalidíxico, las tiazidas, los psoralenos, la clorpromazina, la dimetilclortetraciclina y la doxiciclina. En otras ocasiones estas erupciones por fotosensibilidad pueden adoptar una morfología eccematosa, papulosa, urticarial, en placas o simplemente la de una quemadura solar exagerada.