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ENFERMEDADES DE LOS VASOS LINFÁTICOS

Diversas enfermedades pueden afectar a los vasos linfáticos. La división en diversas categorías es un tanto artificial, pues existe una estrecha relación entre varios grupos. Las más importantes por su frecuencia son las alteraciones del retorno linfático, ya sean de localización periférica (linfedema) o bien de los linfáticos intestinales (retorno quiloso).Si bien las infecciones (linfangitis) pueden desarrollarse sobre una extremidad previamente sana, es mucho más frecuente que constituyan una complicación del linfedema.Las malformaciones de tipo hipoplásico constituyen la base del linfedema congénito. Algún tipo de tumor, como el linfagiosarcoma, asienta en general sobre un linfedema de larga evolución. En este capítulo se estudiará el linfedema que constituye, sin la menor duda, la afección más importante de los vasos linfáticos.

Linfedema.
Concepto. Con este nombre se designa la hinchazón causada por una acumulación en el tejido intersticial de líquido procedente de los vasos linfáticos. Habitualmente se debe a dificultades en el retorno de la circulación linfática.

Epidemiología. Los estudios epidemiológicos sobre el linfedema son escasos y de dudosa fiabilidad. ZADDO, en Australia del Sur (1982), estima que la morbilidad ocasionada por los linfedemas congénitos es de 38 por millón de habitantes por año, y la de linfedemas secundarios, de 1.258 por millón de habitantes por año. Procede recordar que el 3% de la población mundial (90 millones de individuos) se encuentra infestada por filaria. Aproximadamente la mitad de ellos presentan manifestaciones clínicas en forma de elefantiasis o hidrocele.
Si se descarta la etiología filariásica, la prevalencia de linfedema es claramente inferior respecto a las afecciones venosas.

Clasificación. Se han propuesto numerosas clasificaciones. El Club de Linfología de la Sociedad Española de Angiología y Cirugía Vascular ha elaborado una propuesta que clasifica los linfedemas atendiendo a los criterios etiológicos, clínicos y topográficos.
Entre los linfedemas idiopáticos o primarios se reconoce una forma hereditaria (enfermedad de Milroy, también denominada de Nonne-Milroy-Meige) que se debe a un defecto de desarrollo en forma de hipoplasia de los vasos linfáticos. Los linfedemas idiopáticos de tipo no hereditario se presentan más tarde que las formas hereditarias, que suelen ser congénitas.
En la práctica clínica son más frecuentes los linfedemas secundarios. Anatomía patológica. El líquido del linfedema es rico en proteínas y contiene fibroblastos, con lo cual tiende a producirse fibrosis de la dermis y del tejido celular subcutáneo. Ello causa, a su vez, la obliteración progresiva de los linfáticos dérmicos y, secundariamente, más acumulación de líquido del linfedema. Estos fenómenos, junto a frecuentes complicaciones infecciosoinflamatorias (linfangitis), son responsables del progresivo empeoramiento del linfedema cuando se ha establecido de modo crónico.

Diagnóstico. Ante la presencia de un linfedema ha de establecerse, en primer término, el diagnóstico diferencial con los edemas de causas sistémicas (cardíaco, hepático, renal, endocrino, hipoproteinémico). Los edemas de origen sistémico suelen afectar ambas extremidades inferiores e incluso pueden ser de índole generalizada (anasarca). El diagnóstico es relativamente sencillo, mediante la utilización de exploraciones complementarias destinadas a investigar las diversas causas sistémicas.
Entre los edemas de origen vascular hay que distinguir los debidos a alteraciones arteriales, venosas, linfáticas o mixtas.
En los estadios más avanzados, la isquemia arterial puede acompañarse de edema, la mayoría de las veces unilateral, con localización en pie, acompañado de frialdad y cianosis.
En los edemas de origen venoso, el cuadro clínico se caracteriza por el desarrollo, generalmente brusco, de hinchazón de la extremidad, en pacientes con antecedentes de intervenciones recientes, inmovilizaciones o traumatismos. En la mayoría de los casos el edema es unilateral, con excepción de las trombosis venosas profundas del sector iliocavo.
La clínica del edema linfático es más solapada, con comienzo lento y progresivo. En los idiopáticos hay que diferenciar los que se manifiestan a edades tempranas o incluso desde el nacimiento (enfermedad de Milroy) de los no hereditarios, que suelen presentarse en la pubertad. Los linfedemas idiopáticos afectan por lo común las extremidades inferiores y rara vez son bilaterales. En los linfedemas secundarios hay que investigar la causa desencadenante. En España no se producen linfedemas infecciosoparasitarios, pero en otras latitudes (África, China, Sudamérica) constituyen un problema frecuente. Ciertas intervenciones, como mastectomías, linfadenectomías, traumatismos o neoplasias, son circunstancias que pueden conducir al desarrollo de linfedema secundario.
Merecen especial mención los linfedemas posmastectomía, sobre todo si ésta ha sido radical, con posterior tratamiento radioterápico. Es fácil comprender que, en estas circunstancias, el traumatismo quirúrgico y la propia radioterapia interrumpan y destruyan las vías normales de drenaje linfático de la extremidad correspondiente. Con relativa frecuencia existe un período de latencia entre la intervención y la aparición del cuadro. A la sintomatología propia del linfedema, con sensación de tirantez e hinchazón de dedos, antebrazo y brazo, hay que añadir la derivada de posibles compresiones del plexo braquial, la consecutiva a retracciones de la cicatriz axilar o a presencia de metástasis.

Exploraciones complementarias. Permiten estudiar con mayor detalle el sistema linfático. Entre los métodos radiológicos se incluyen los siguientes: Linfografía directa. Sigue siendo el método de elección en el estudio de algunas afecciones del sistema linfático, aunque su aplicación en el diagnóstico del linfedema es cada vez menor, ya que no está exenta de riesgo y puede agravar el edema. Brinda una muy buena definición anatómica de los vasos linfáticos y de las estructuras ganglionares. La información funcional que proporciona es menor que la obtenida con la linfografía radioisotópica.
Linfografía radioisotópica. Se utilizan coloides marcados con 99Tc, que permite una valoración funcional del flujo linfático, al revelar la dinámica de aclaramiento del radiocoloide.
La definición morfológica de las estructuras linfáticas es pobre, pero su utilidad en el estudio de los linfedemas es muy grande, ya que presenta escasas complicaciones, en comparación con la linfografía convencional, y brinda una importante información funcional sobre el flujo linfático.
Se han desarrollado también otras técnicas, destinadas más a la investigación que a la práctica clínica, que permiten estudiar las microestructuras linfáticas: Linfografía indirecta con iotasul. Descrita por PARTSCH, utiliza como colorante linfotrópico una sustancia radiopaca, no iónica e hidrosoluble, el iotasul, que se administra en escasas cantidades por vía subepidérmica.
Videomicroscopia fluoresceínica. La administración de sustancias fluorescentes, como la fluoresceína sódica, permite la visualización de la microcirculación sanguínea y el seguimiento del colorante en su pasaje transcapilar mediante técnicas de videomicroscopia, que también permiten valorar el comportamiento de la sustancia en el intersticio.
Microlinfografía fluoresceínica. Esta técnica, descrita por BOLLINGER, se emplea para confirmar el diagnóstico del linfedema según sea el patrón de los linfáticos iniciales. Utiliza una técnica de videomicroscopia in vivo que proporciona información morfológica y funcional de los linfáticos iniciales.
Se trata de una técnica atraumática, ya que utiliza la aplicación subepidérmica de muy pequeñas cantidades de dextrano marcado con colorantes fluorescentes como el isotiocianato de fluoresceína (FITC).
Videodensitometría y estudio de la fluorescencia pericapilar. Asociada a la microlinfografía fluoresceínica se utiliza para medir la permeabilidad de los linfáticos iniciales. La intensidad de la fluorescencia pericapilar, que puede medirse con el videodensitómetro, traduce el pasaje del colorante fluorescente (FITC-dextrano) a través del endotelio de los linfáticos iniciales y puede representarse en un gráfico en un sistema de coordenadas.

Complicaciones. Se pueden clasificar en cuatro grupos: Infecciosas. Una de las complicaciones más precoces suele ser el desarrollo de procesos infecciosos o inflamatorios en forma de linfangitis o erisipela. La puerta de entrada suele ser una micosis digital o pequeños traumatismos (rascado).
El cuadro clínico de linfangitis tiene una instauración rápida y se manifiesta en forma de pequeños cordones rojizos que afectan los colectores linfáticos de la extremidad, son dolorosos y presentan signos locales de inflamación asociados a fiebre. La anatomía patológica muestra una reacción inflamatoria con infiltración por polimorfonucleares y trombosis de la luz de los linfáticos cutáneos, hecho que explica el empeoramiento del drenaje de la extremidad y el agravamiento del linfedema.
La erisipela se diferencia de la linfangitis por la aparición de placas cutáneas de color rojo, dolorosas, con calor local y frecuente presencia de adenitis. El cuadro se inicia bruscamente en forma de malestar general, escalofríos y fiebre superior a 40 °C. El germen involucrado con mayor frecuencia es el estreptococo betahemolítico.
Tróficas de piel y faneras. Como ya se señaló, a lo largo del curso evolutivo del linfedema se desarrolla una fibrosis dérmica responsable del empeoramiento progresivo del cuadro.
Es frecuente también un engrosamiento epidérmico en forma de hiperqueratosis. El reflujo dérmico hacia la epidermis puede llegar a erosionar la superficie cutánea y ocasionar la formación de fístulas linfáticas. La efusión continuada de linfa (linforragia) a través de pequeñas vesículas cutáneas constituye una puerta de entrada de infección y linfangitis, que contribuyen de esta manera a agravar el cuadro clínico. La efusión de linfa a través de las vesículas linfáticas puede determinar la pérdida de grandes cantidades de proteínas. La aparición de ulceraciones indica una larga evolución del proceso y, por lo general, un tratamiento incorrecto. Las úlceras linfáticas suelen desarrollarse en el fondo de un pliegue cutáneo perpendicular al eje del miembro, siendo más frecuentes en los casos de elefantiasis de largos años de evolución con episodios repetidos de sobreinfección cutánea y linfangitis.
El estudio anatomopatológico suele mostrar la presencia de edema dérmico y dilatación de los linfáticos cutáneos y subcutáneos, que se asocia a un grado variable de fibrosis de la dermis y del tejido celular subcutáneo.
El reflujo dérmico de la linfa en los miembros inferiores hacia la matriz de las uñas puede conducir a una desorganización de éstas, con repercusión en su crecimiento, formación, tamaño y espesor, siendo frecuente la presencia de las denominadas uñas en "medialuna" o el síndrome de las "uñas amarillas".
Neoplásicas. El desarrollo de un linfangiosarcoma asociado a un linfedema crónico recibe el nombre de síndrome de Stewart-Treve y fue descrito originariamente como una complicación del linfedema posmastectomía, aunque puede asociarse a cualquier tipo de linfedema de larga evolución. El linfangiosarcoma asociado a linfedema posmastectomía es una complicación muy rara y se desarrolla, por término medio, a los 10 años de la intervención quirúrgica. Clínicamente, en sus estadios iniciales el tumor aparece como pequeñas máculas o nódulos de color rojo oscuro o azulado que rápidamente aumentan de tamaño y pueden ulcerarse dando un aspecto necrótico a la piel y al tejido celular subcutáneo.
La anatomía patológica revela la proliferación de finos canales vasculares, que están anastomosados entre sí y revestidos por células endoteliales atípicas. En algunas luces vasculares es posible observar hematíes, y existen más datos, inmunohistoquímicos y ultraestructurales, en favor de una diferenciación vascular sanguínea que de una diferenciación linfática, por lo que algunos autores denominan a este tumor angiosarcoma. El diagnóstico temprano de la lesión y su rápido tratamiento, que incluye la amputación del miembro, constituyen la única posibilidad de lograr cierta supervivencia, ya que, de lo contrario, este tumor tiene una evolución rápidamente mortal.
Psicológicas. La repercusión psicosocial del linfedema rara vez se toma en consideración. El paciente es obligado a menudo a modificar su estilo de vida o incluso su profesión.
Hay que recordar que se trata de una enfermedad crónica que requiere una adaptación psicológica y psicosocial del paciente a su nueva situación, hecho que puede desencadenar o agravar cuadros depresivos preexistentes.

Tratamiento. Debe ser en primer término de tipo conservador. Sólo ante el fracaso total de éste cabe considerar el tratamiento quirúrgico del tipo de las derivaciones en forma de anastomosis linfovenosas.
Una información detallada y un soporte psicológico adecuado constituyen un elemento importante en el tratamiento de estos enfermos, que con frecuencia han realizado un largo recorrido por los más diversos consultorios profesionales, incluyendo los de la llamada "medicina" alternativa.
Es indispensable la colaboración de fisioterapeutas especialmente formados en el tratamiento del linfedema, quienes coadyuvan en el programa terapéutico general mediante el masaje manual de drenaje linfático. Éste debe tener una duración mínima de 4-6 semanas y sólo puede realizarse en ausencia de complicaciones infecciosas o neoplásicas. Las medidas fisioterápicas mecánicas (mediante aparatos de presoterapia que pretenden disminuir el volumen de la extremidad) y la aplicación de medias y vendas elásticas pueden contribuir a la eficacia del tratamiento.
Desde el punto de vista farmacológico, lo más importante es un tratamiento precoz de la erisipela o linfagitis mediante penicilina G sódica. También es útil la administración de penicilina retardada (penicilina benzatina, 1.200.000 UI por mes) durante largos períodos, con el fin de prevenir los brotes infecciosos que tanta influencia tienen en el empeoramiento progresivo del linfedema. Algunas benzopironas y derivados de plantas (Ruscus aculeatus, Hesperidina) poseerían una acción linfagoga y serían eficaces en la terapia del linfedema.
Por último, revisten una importancia extrema las medidas higiénicas, con el objeto de evitar la fuente de entrada de la infección cutánea.

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