ENFERMEDADES SISTÉMICAS
Enfermedad de Behçet. Se caracteriza por el desarrollo de úlceras orales y genitales, así como afectación ocular y neurológica. Las úlceras orales tienen una alta incidencia en el curso de la enfermedad. En el 25% de los pacientes las úlceras orales constituyen la primera manifestación. Las lesiones aparecen en forma individual o múltiple y pueden afectar labios, encías, mucosa yugal, lengua y/o laringe. Las lesiones se inician como una mácula eritematosa que evoluciona hasta formar una úlcera de 2-10 mm de diámetro, aproximadamente en 48 h. Las úlceras son dolorosas, de base necrótica y tienen un borde eritematoso.
Enfermedad de Reiter. Asocia la presencia de artritis, conjuntivitis y uretritis. Las lesiones orales son infrecuentes, consistiendo en pequeñas ulceraciones orales superficiales e indoloras.
Lupus eritematoso. La afectación mucosa en los pacientes con lupus eritematoso puede producirse tanto en la forma sistémica (21%), como en la forma cutánea. Las lesiones que se pueden observar consisten en úlceras orales, placas y queilitis. Las úlceras son más frecuentes en el lupus sistémico, suelen ser dolorosas y estar rodeadas de un halo eritematoso. Se dan más a menudo en las formas iniciales de lupus sistémico y su presencia se considera un criterio diagnóstico de dicha enfermedad. Las placas orales son más propias del lupus crónico discoide. Se trata de placas blanquecinas bien delimitadas, rodeadas de un patrón reticular también blanquecino. Afectan principalmente la mucosa bucal y el paladar. La queilitis asociada al lupus se observa tanto en la forma sistémica como en la limitada a la piel. Afecta el borde libre del labio, que adopta un aspecto blanquecino plateado, bien delimitado, con eritema, descamación y signos de atrofia epidérmica.
Eritema necrolítico migratorio. Se caracteriza por la presencia de dermatitis perioral y acral, estomatitis, anemia, pérdida de peso y tumor de páncreas productor de glucagón. Las lesiones cutáneas consisten en placas vesiculares de crecimiento centrífugo. La afectación de la mucosa oral es característica, con eritema difuso de la lengua y los labios y dermatitis perioral. Los cambios cutáneos y orales pueden conducir al diagnóstico precoz de glucagonoma, lo que posibilita un tratamiento quirúrgico curativo. Debe realizarse el diagnóstico diferencial con la pelagra y la acrodermatitis enteropática, que pueden mostrar alteraciones cutáneas y orales semejantes.
Amiloidosis. La afectación de la mucosa oral es muy frecuente en la amiloidosis sistémica primaria, pues ocurre en más del 40% de los casos. La clínica más característica es el desarrollo de macroglosia, con disminución de la movilidad lingual y presencia de marcas dentarias sobre la lengua.
Enfermedad de Crohn. Entre el 4 y el 14% de los pacientes con enfermedad de Crohn desarrollan alteraciones orales. Éstas pueden aparecer antes, después o simultáneamente con la afectación intestinal. La lesión oral característica consiste en la aparición de ulceraciones aftosas persistentes, rodeadas de márgenes hiperplásicos. También cabe observar edema labial difuso, queilitis granulomatosa o angular y/o piostomatitis vegetante.
Histiocitosis X. Es una enfermedad de causa desconocida que se caracteriza por la proliferación de histiocitos con marcadores de células de Langerhans. La histiocitosis X se clasifica en tres tipos dependiendo del curso y la extensión de la afección: enfermedad de Letterer-Siwe (forma aguda y diseminada), enfermedad de Hand-Schüller-Christian (forma crónica y progresiva) y granuloma eosinofílico (forma benigna y localizada). La afectación de la mucosa oral puede ocurrir en las tres formas clínicas. A veces constituye un hallazgo aislado. Se presenta como un nódulo ulcerado, poco delimitado y de consistencia friable, localizado en los labios o las en-cías. El estudio histológico de estas lesiones revela una proliferación de los histiocitos característicos, con células grandes, de núcleo irregular y hendido, que expresan la proteína S100 y el antígeno CD1. Mediante el microscopio electrónico de transmisión (MET) se detecta la presencia de gránulos de Birbeck en más del 50% de las células.
Síndrome de neuromas mucosos múltiples (neoplasia endocrina múltiple tipo III, o MEN-III, que asocia el carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma y neuromas mucosos). Los pacientes afectos de este síndrome presentan un fenotipo característico, con presencia de labios muy gruesos (macroquelia), nódulos tumorales en el tercio anterior de la lengua, paladar ojival y caries frecuentes. El estudio histológico de los labios o de las tumoraciones del tercio distal de la lengua demuestra la existencia de neuromas verdaderos.
Proteinosis lipoídica. Se trata de una rara alteración metabólica, de herencia autosómica recesiva, que se caracteriza por el desarrollo de nódulos, pápulas y placas en piel y mucosas (entre ellas la oral y la laríngea), constituidas por material hialino. El síntoma más precoz y frecuente es la aparición progresiva de ronquera. Las mucosas amigdalar, lingual y faríngea adoptan una coloración amarillenta debido al depósito de material hialino. La afectación de la lengua reduce su movilidad. El diagnóstico es clínico y ha de sospecharse cuando se inicia ronquera en la primera infancia. El estudio histológico de las lesiones muestra el depósito de material hialino en la dermis superficial.
Melanosis mucocutánea. La melanosis mucocutánea, asociada a poliposis intestinal o síndrome de Peutz-Jeghers, es de herencia autosómica dominante, con un alto grado de penetrancia. Asocia la presencia de pigmentación alrededor de la boca, en los labios y en la mucosa oral, con múltiples pólipos en el tracto gastrointestinal, especialmente intestino delgado. Los pólipos pueden desencadenar episodios de hemorragia o vaginación, pero presentan una baja incidencia de malignización.
