Como cuidarse, Medicina y Salud

ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE LAS ARTERIAS

Enfermedades inflamatorias de las arterias.
En la actualidad, las enfermedades inflamatorias de las arterias se agrupan bajo la denominación de vasculitis o angitis, y se definen, genéricamente, como las enfermedades inflamatorias de los vasos sanguíneos que ocasionan una lesión en su pared y estenosis u oclusión de su luz, debido a la presencia de una trombosis y/o a la proliferación de la íntima. La etiología de la mayoría de los tipos de vasculitis se desconoce. Pueden ser primarias, y constituirse en entidad nosológica, o formar parte de las manifestaciones de otra enfermedad (colagenopatías, neoplasias, infecciones). Todos los vasos pueden afectarse, tanto de manera local como generalizada. El pronóstico y el tratamiento varían según el tipo de vasculitis.
Dado el desconocimiento de la etiología y de la patogenia de las vasculitis, no se dispone, por el momento, de una clasificación definitiva de estas entidades. El tamaño del vaso afectado (pequeño, medio o grande) es uno de los parámetros de diferenciación que ha mostrado tener mayor utilidad práctica al intentar clasificarlas. En este capítulo se describen las vasculitis, en este caso y en la mayoría de sus variedades denominadas arteritis, que afectan los grandes vasos del tronco y cuello (aorta y sus ramas) y de las extremidades (tromboangitis de Buerger).

Arteritis de la aorta y de los grandes vasos
Arteritis de Takayasu Concepto. La arteritis de Takayasu es una arteriopatía inflamatoria crónica que afecta los grandes vasos, en particular la aorta y sus ramas y la arteria pulmonar, provocando su oclusión.
Por esta especial predilección topográfica, y dada la naturaleza obstructiva de las lesiones vasculares, también se la conoce con las denominaciones de síndrome del arco aórtico o enfermedad sin pulso. No obstante, según la distribución anatómica de las lesiones, se pueden distinguir cuatro tipos: tipo I, en el arco aórtico y sus ramas, tipo II en la aorta toracoabdominal, tipo III en el arco aórtico y la aorta toracoabdominal, y tipo IV, en las arterias pulmonares.
Etiología. Tanto la etiología como la patogenia se desconocen. Algunos autores han sugerido una relación temporal con una infección estreptocócica previa, y en otros estudios se ha observado una mayor frecuencia de la prueba de la tuberculina positiva; por otro lado, la presencia de inmunocomplejos circulantes y anticuerpos dirigidos contra ciertos componentes de la pared arterial ha contribuido a postular una hipótesis patogénica de carácter inmunológico. Sin embargo, ninguna de estas observaciones se ha comprobado de manera uniforme y el papel patogénico preciso que desempeña cada una de ellas aún no se ha establecido. Estudios inmunogenéticos en la población japonesa han demostrado una asociación entre la enfermedad y el haplotipo BW52, mientras que en EE.UU., la relación se ha obtenido con DR4 y MB3.
Anatomía patológica. Es una panarteritis granulomatosa que en su fase inicial (activa) se caracteriza por la presencia de un infiltrado linfoplasmocitario y alguna célula gigante multinucleada, indistinguible morfológicamente de la arteritis de células gigantes. En la etapa de cicatrización (estadios finales) se observa fibrosis progresiva de la íntima, de la media y de la adventicia, prácticamente sin infiltrado inflamatorio.
Los vasa vasorum aparecen destruidos y la luz vascular se estrecha, con trombosis añadida en su interior o sin ella.
Cuadro clínico. La arteritis de Takayasu es una enfermedad rara, descrita con mayor frecuencia en los países orientales, aunque tiene una distribución universal. El 80% de los casos comunicados corresponden al sexo femenino y la edad media de comienzo se sitúa hacia los 30 años. Más de la mitad de los pacientes desarrollan una primera etapa de la enfermedad caracterizada por manifestaciones sistémicas que preceden en meses, o incluso años, al cuadro clínico propiamente vascular (tabla 4.5). El cuadro clínico típico corresponde a los tipos I y III y es expresión de una coartación "invertida" de la aorta: ausencia o disminución de pulsos en las regiones superiores del cuerpo, presión arterial apenas detectable en los brazos, en contraste con el aumento de presión en las extremidades inferiores, soplos sobre las arterias afectadas y manifestaciones de isquemia en distintas zonas.
Entre las alteraciones analíticas, que se observan sobre todo en la fase sistémica de la enfermedad y con carácter inespecífico, destacan: velocidad de sedimentación globular (VSG) acelerada, leucocitosis moderada, anemia y aumento de IgG, IgM, proteína C reactiva y antiestreptolisina O.
Diagnóstico. La enfermedad ha de sospecharse cuando una mujer menor de 40 años carece de algunos pulsos periféricos, tiene cifras de presión arterial desiguales en las extremidades y/o presenta soplos arteriales. La aparición de un síncope, ictus, insuficiencia coronaria o la detección de hipertensión arterial grave en una mujer joven también son manifestaciones que obligan a descartar la arteritis de Takayasu. La angiografía, no obstante, es la exploración que confirma el diagnóstico cuando se observan las siguientes alteraciones: luz vascular irregular, estenosis de la aorta y de los segmentos proximales de sus ramas principales, dilataciones postestenóticas, aneurismas saculares y/o oclusión completa de los vasos. En la aorta torácica puede apreciarse la típica estenosis en "cola de ratón". La subclavia es la arteria que se afecta con mayor frecuencia.
Evolución y pronóstico. El curso de la enfermedad es imprevisible y varía desde formas que permanecen estables durante años hasta formas fulminantes. No obstante, habitualmente se asiste a una lenta progresión de la enfermedad, con alguna remisión espontánea. La presencia de complicaciones, como retinopatía, hipertensión arterial, insuficiencia aórtica y aneurisma, ensombrecen el pronóstico. La supervivencia a los 7 años es del 97% en los pacientes que no presentan complicaciones, mientras que se reduce al 59% cuando aparece alguna de las manifestaciones citadas. Las causas más comunes de muerte son la insuficiencia cardíaca y los accidentes cerebrovasculares.
Tratamiento. Los glucocorticoides, a la dosis de 40-60 mg/día (prednisona), son eficaces en cuanto a la sintomatología sistémica. Sin embargo, en la fase propiamente vascular su eficacia es más dudosa, aunque en algunos casos se ha comprobado la reaparición de pulso al cabo de unos meses de instaurada la terapia corticoide. La supervivencia no se modifica con este tratamiento. La ciclofosfamida, en dosis de 2 mg/kg/día, se ha utilizado como segunda opción terapéutica, con resultados favorables. La endarterectomía, las derivaciones en las arterias obstruidas, la resección de coartaciones localizadas y la angioplastia para las estenosis arteriales son algunas de las medidas quirúrgicas que pueden adoptarse.

Arteritis de células gigantes. La arteritis de células gigantes, o arteritis de Horton, es una arteriopatía granulomatosa de etiología desconocida que afecta las arterias de mediano calibre. Tiene especial predilección por las arterias craneales y, en particular, por la temporal (arteritis de la temporal). La aorta y sus ramas principales sólo se afectan en el 15% de los casos.
Cuadro clínico. De forma característica la enfermedad afecta a individuos mayores de 50 años y suele presentarse con síntomas generales (anorexia, astenia, pérdida de peso, fiebre) junto a manifestaciones locales causadas por la alteración arterial de predominio craneal: cefalea intensa, dolor a la palpación, induración y/o disminución del pulso de la arteria afectada (casi siempre la temporal), y claudicación mandibular, unilateral o bilateral. La complicación más grave es la ceguera, a menudo irreversible, por afección de la arteria oftálmica; la pérdida de visión, completa o parcial, se registra en el 6-20% de los enfermos, pero aproximadamente la mitad presenta sintomatología oftalmológica (visión borrosa, diplopía, amaurosis fugaz). En el 40% de los casos, la enfermedad se acompaña de polimialgia reumática.
Sólo en raras ocasiones se afectan las grandes arterias de las extremidades (10%), en cuyo caso la sintomatología es de carácter isquémico, similar a la de la arteritis de Takayasu:
disminución de los pulsos, soplos arteriales, claudicación de la extremidad, fenómeno de Raynaud y parestesias. Con frecuencia la evolución de las lesiones es lenta y, por tanto, permite que el desarrollo de una circulación colateral suficiente atenúe los efectos de la isquemia.
La afectación del arco aórtico y de las principales ramas de la aorta puede provocar accidentes vasculares cerebrales transitorios, angina de pecho y abdominal y efectos de "robo" en los grandes vasos. Alguna de estas manifestaciones puede ser la forma de presentación de la enfermedad, si bien lo habitual es que formen parte del cuadro clínico más típico.
Se han comunicado casos, además, de aneurismas aórticos, insuficiencia aórtica y disección de la aorta. La afectación de la arteria renal, al contrario que en la arteritis de Takayasu, es excepcional.
Diagnóstico. La cefalea de aparición reciente, asociada a la sintomatología general y el trastorno local de la arteria temporal, en un individuo mayor de 50 años, son los rasgos clínicos que sugieren el diagnóstico. Entre los datos de laboratorio destaca, de manera singular, la detección de una VSG muy acelerada, cuya variación servirá más tarde como parámetro orientador de la respuesta terapéutica. También puede hallarse una anemia normocítica normocrómica, así como un aumento de la a2-globulina, del fibrinógeno, de IgG y de los componentes del sistema del complemento C3 y C4.
El diagnóstico debe confirmarse mediante la práctica de una biopsia de la arteria temporal y su posterior estudio histológico.
Cuando los grandes vasos se hallan afectados, la angiografía puede ayudar a sugerir el origen arterítico de las lesiones y diferenciarlo del aterosclerótico ante el hallazgo de estenosis afilada y lisa con segmentos de vaso normales, ausencia de placas ateromatosas y distribución anatómica característica (arterias subclavias, axilares y braquiales).
Tratamiento. Los glucocorticoides, a la dosis de 1 mg/kg/día (prednisona), son la terapia de elección. La mejoría de los síntomas tras su administración es, en casi todos los pacientes, espectacular y se evita, sobre todo, la posible y grave afección oftalmológica. Transcurrido un mes, en el que habitualmente el cuadro clínico se ha resuelto y la VSG se ha normalizado, puede empezar a disminuirse progresivamente la dosis de prednisona hasta alcanzar una dosis de mantenimiento entre 5 y 15 mg/día. Ésta se mantendrá durante 1 o 2 años, según la respuesta que presente el enfermo ante la eventual retirada de la medicación. También se han comunicado resultados satisfactorios con azatioprina, ciclofosfamida y dapsona, si bien se requieren estudios controlados para confirmar su utilidad.

Aortitis sifilítica. Con la instauración de un tratamiento antibiótico eficaz para la sífilis, las complicaciones cardiovasculares de esta enfermedad, como la dilatación aneurismática y la insuficiencia aórtica o la obstrucción coronaria, presentes en la etapa terciaria de la enfermedad, prácticamente no se observan en la actualidad.
Anatomía patológica. La lesión histológica fundamental es una endarteritis obliterante de los vasa vasorum como consecuencia de la invasión de la adventicia por parte de las espiroquetas.
A través de los linfáticos de los vasa vasorum, las espiroquetas penetran y destruyen el tejido muscular y elástico de la capa media aórtica, principalmente en su porción ascendente y en algunos segmentos del cayado. Se produce una aortitis, cuyo resultado final es la sustitución del tejido necrosado por calcificación y fibrosis que, en definitiva y según la zona de la aorta afectada, favorece la aparición de las manifestaciones cardiovasculares señaladas. En un tercio de los casos, no obstante, la aortitis no tiene expresión sintomática y se la clasifica como aortitis no complicada. La afectación del arco aórtico y de la aorta descendente es poco frecuente.
Cuadro clínico. Sólo el 10% de los pacientes no tratados presentan, después de un período de latencia que oscila entre 10 y 25 años desde la infección inicial, manifestaciones clínicas vasculares. Éstas se hallan circunscritas, casi siempre, a la raíz de la aorta ascendente, en forma de aneurisma y/o insuficiencia aórticas, con compromiso del ostium coronario o sin él. En la práctica, sin embargo, la enfermedad cardiovascular luética suele sospecharse por la observación casual, en una radiografía de tórax, de una calcificación lineal de la aorta ascendente, hallazgo que es infrecuente como expresión de aterosclerosis. El aneurisma puede ser sacular o fusiforme y, a pesar de tener un tamaño considerable, no ocasionar síntomas. Si la dilatación comprime estructuras vecinas provoca disnea, estridor o disfagia, según el órgano afectado; también se ha comunicado la presencia de erosiones óseas, concretamente de las costillas y del esternón; asimismo, es posible la rotura del aneurisma. La insuficiencia aórtica, con aneurisma o sin él, puede producir manifestaciones clínicas y, a la auscultación, originar un ruido característico del cierre de las valvas aórticas "en redoble de tambor".
Los enfermos pueden experimentar crisis de angina cuando se afectan las coronarias. El 10-30% de los pacientes con sífilis cardiovascular presentan además otras manifestaciones de la fase terciaria, concretamente las debidas a la afectación del sistema nervioso.
Diagnóstico. El antecedente de infección luética, junto a una prueba serológica positiva para la sífilis (VDRL, FTAABS) y la observación de un aneurisma de la aorta ascendente, con la típica calcificación lineal o sin ella, son datos suficientes para sugerir el diagnóstico de sífilis cardiovascular. El estudio angiográfico ayuda a delimitar las dimensiones del aneurisma, la gravedad de la insuficiencia aórtica y las alteraciones coronarias.
Tratamiento. Consiste en la administración de penicilina G benzatina, 2.400.000 UI por vía intramuscular, una vez a la semana, durante 3 semanas (total, 7.200.000 UI). La indicación quirúrgica en el tratamiento de los aneurismas, de la insuficiencia aórtica y de la estenosis coronaria sigue los mismos criterios utilizados para las otras causas responsables de estas entidades.

Aortitis de las enfermedades reumatológicas Algunas enfermedades, casi todas de naturaleza reumatológica, como la espondilitis anquilosante, el síndrome de Reiter, la artritis reumatoide, la artritis psoriásica, la policondritis recidivante, el síndrome de Behçet y la colitis ulcerosa (con manifestaciones articulares acompañantes), pueden afectar durante su curso la aorta ascendente. La lesión anatomopatológica es una aortitis, más acusada en la raíz aórtica, con alteración del tejido elástico, infiltrado inflamatorio, endarteritis obliterante de los vasa vasorum y fibrosis subendotelial.
La expresión clínica de estas lesiones consiste en insuficiencia aórtica, aneurisma y/o trastornos del sistema cardíaco de conducción. Su presencia es, sin embargo, poco frecuente y sólo se han descrito algunos casos de insuficiencia cardíaca secundaria a la valvulopatía aórtica.

Tromboangitis obliterante (enfermedad de Buerger). Concepto. La tromboangitis obliterante es una enfermedad vascular inflamatoria, segmentaria y oclusiva, que afecta las arterias de mediano y pequeño calibre y las venas de los miembros inferiores y superiores y, raras veces, las viscerales y cerebrales. No se conoce la causa de esta enfermedad, que afecta predominantemente a varones menores de 40 años con un hábito tabáquico acusado. Su distribución es universal, si bien se observa una mayor prevalencia entre orientales e individuos del este europeo. Hay una significativa presencia de los antígenos HLA-B5 y A9.
Anatomía patológica. Se distinguen tres tipos de lesión, según la fase en que se encuentre la enfermedad: aguda, subaguda y crónica. Se afectan tanto las arterias como las venas y las alteraciones no necesariamente se hallan en el mismo estadio. La lesión aguda se caracteriza por la presencia, especialmente en las venas pero también en las arterias, y con carácter casi patognomónico, de una infiltración por leucocitos polimorfonucleares de todas las capas de la pared vascular, asociada a trombos oclusivos con microabscesos rodeados por células epitelioides y alguna célula gigante; la elástica interna permanece intacta. La fase subaguda coincide con la etapa de organización del trombo, persistiendo una acusada reacción inflamatoria mononuclear que, por otro lado, raras veces se observa en la organización de la trombosis habitual. En el estadio final, o fase crónica, en la que resulta más difícil distinguir los rasgos característicos de la enfermedad, el trombo se recanaliza y se aprecia una fibrosis perivascular.
Cuadro clínico. La enfermedad se manifiesta en forma de claudicación o isquemia de las piernas y, en ocasiones, de las manos. Progresa en dirección centrípeta desde las porciones distales de la extremidad afecta y casi siempre se hallan comprometidos dos miembros o más. La claudicación y el dolor en reposo de las pantorrillas o los pies, las disestesias, el aumento de la sensibilidad al frío y la rubeosis y la cianosis distales son las manifestaciones iniciales más habituales, aunque no es raro que el paciente consulte por primera vez debido a ulceraciones digitales. No obstante, en la mayoría de los casos, entre la aparición de los primeros signos y síntomas y el desarrollo de las graves complicaciones isquémicas, como la gangrena, los trastornos tróficos ungueales o las úlceras, suelen transcurrir desde algunos meses hasta 1 o 2 años. El cuadro clínico se completa, casi en el 50% de los casos, con la presencia durante el curso de la enfermedad de una tromboflebitis superficial migratoria, localizada en los pies, las piernas y los antebrazos, que puede preceder a la claudicación. El fenómeno de Raynaud es asimismo otra característica de la enfermedad, presente en el 10% de los pacientes.
Los pulsos periféricos, como el radial, el cubital o el tibial no se palpan o son muy débiles, mientras que los proximales se hallan preservados.
Diagnóstico. La presencia de claudicación o lesiones isquémicas distales en las extremidades inferiores o superiores junto a tromboflebitis migratoria y fenómeno de Raynaud en un varón fumador menor de 40 años sugiere el diagnóstico.
Éste debe confirmarse con el examen histológico de uno de los vasos afectos. No obstante, como paso previo a la realización de la biopsia vascular, la observación de unas imágenes angiográficas características pueden abundar en la sospecha clínica inicial. El estudio angiográfico revela, en casi todos los casos, una oclusión infrapoplítea bilateral. Las imágenes radiológicas muestran la presencia de oclusiones arteriales en los vasos distales de los miembros con circulación colateral (en "raíz de árbol" y/o en "sacacorchos"), irregularidades de la luz y estenosis segmentaria que puede ser lisa o irregular.
De forma característica, al menos una de las arterias principales de la extremidad no presenta lesiones oclusivas. En las fases iniciales las imágenes de oclusión, que pueden observarse en los vasos de las manos o de los pies, son inespecíficas, pero, a medida que evoluciona la enfermedad, se afectan arterias más proximales y se detectan las lesiones estenóticas.
En la fase final las alteraciones vuelven a carecer de especificidad, puesto que son similares a las ocasionadas por la aterosclerosis.
Evolución. Si después de establecer el diagnóstico el enfermo abandona el hábito de fumar, raras veces se desarrollan nuevas lesiones vasculares; por el contrario, si continúa fumando, la enfermedad progresa en un período de tiempo relativamente corto, aparecen las consecuencias de la isquemia y, por tanto, el pronóstico empeora. Volver a fumar, aunque sea en escasa cuantía (4-8 cigarrillos) y durante pocos días, después de haber abandonado el tabaco, ocasiona una exacerbación de la enfermedad. En el 5-15% de los pacientes es necesaria la amputación de algún dedo. Raras veces la tromboangitis obliterante es causa de muerte, sólo se la ha podido responsabilizar en los casos de afección mesentérica y por complicaciones de los injertos arteriales.
Tratamiento. La única medida terapéutica que se ha demostrado eficaz es la abstención tabáquica. No existe tratamiento específico, aunque se han obtenido buenos resultados con la administración de prostaciclina. Los antibióticos, los analgésicos y el desbridamiento se utilizan como terapia sintomática.
Ante el fracaso de estas medidas, estaría indicada la amputación. El tipo y la extensión de las alteraciones observadas en la angiografía son los parámetros que se han de tener en cuenta para indicar la práctica de derivaciones arteriales en algún gran vaso de la extremidad afectada.

---