ARTERIOPATÍAS FUNCIONALES POR VASOCONSTRICCIÓN
Arteriopatías funcionales por vasoconstricción.
Fenómeno de Raynaud
Concepto. Se designa fenómeno de Raynaud a la situación en la que existen cambios intermitentes de coloración cutánea distal, como palidez y/o cianosis, seguidas de coloración roja. Las tres fases típicas del proceso son: de palidez o de síncope local, de cianosis o de asfixia local, y de rubor o de hiperemia reactiva.
El fenómeno de Raynaud se considera tan frecuente como la hipertensión arterial o la diabetes mellitus, y las influencias climatológicas parecen importantes. En la Saboya francesa, el 16,8% de la población general está afectada, mientras que en Carolina del Sur, zona de clima suave, su prevalencia es del 5% y en España del 3,7%.
Fisiopatología.
La palidez es consecuencia del espasmo de las arteriolas y, posiblemente, también de las vénulas. El estudio capilaroscópico realizado en esta fase permite observar que la sangre no entra en los capilares. En la fase de cianosis existe un estancamiento en la circulación capilar. Los capilares están anormalmente dilatados. También se ha descrito dilatación venular e incluso un flujo retrógrado de las vénulas a los capilares. En la fase de hiperemia vuelve a observarse la entrada de sangre en los capilares, con recuperación de la normalidad. En ocasiones, en la fase inicial del episodio no se observa palidez sino cianosis o palidez moteada.
Cuadro clínico.
Las crisis se inician en la punta de los dedos. La fase de palidez, de varios minutos de duración, se manifiesta en forma de parestesias, acorchamiento, sensación de pinchazos y frío. Se inicia luego la fase de cianosis, de duración variable, y que generalmente no desaparece de forma espontánea sino al aplicar calor o al pasar a una temperatura ambiente superior. Tras esta fase hay una hiperemia reactiva, que suele manifestarse en forma de coloración roja de los dedos acompañada de sensación de calor y, en otras ocasiones, por recuperación de la coloración normal sin pasar por la fase de rubicundez.
Enfermedad de Raynaud
Concepto. Se denomina enfermedad de Raynaud a la situación en la que existe fenómeno de Raynaud sin enfermedad asociada que lo produzca.
Etiología.
Se presenta preferentemente en las mujeres, entre la primera y la tercera décadas de la vida. Por lo general existe el antecedente de frialdad en manos y pies en la infancia.
La herencia parece desempeñar un papel en su producción, y el frío es un factor importante como desencadenante del fenómeno, al igual que las situaciones emocionales. En general se presenta en mujeres emocionalmente sensibles y, a veces, asociada a episodios de migraña.
Cuadro clínico.
Corresponde a la presentación del fenómeno de Raynaud, manifestado de forma paroxística, a veces sin factores desencadenantes. Es característica la presentación bilateral, de preferencia en las extremidades superiores, aunque en ocasiones también afecta los dedos de los pies.
Con cierta frecuencia los pacientes refieren una discreta frialdad y un ligero grado de hiperhidrosis entre las crisis.
Síndrome de Raynaud
Concepto. Se denomina síndrome de Raynaud a la situación en la que el fenómeno de Raynaud se asocia a una enfermedad, que actúa como factor causal o desencadenante; es decir, el fenómeno de Raynaud es secundario.
Etiología.
Diversas circunstancias pueden causar o desencadenar un fenómeno de Raynaud: a) microtraumatismos repetidos (actividad profesional o deportiva); b) enfermedad arterial oclusiva, como arteriosclerosis obliterante, tromboangitis, embolia, trombosis; c) enfermedades del colágeno, principalmente esclerodermia; d) intoxicaciones por metales (arsénico, talio, plomo), medicamentos (ergotamina, bloqueadores beta, simpaticomiméticos nasales, bleomicina), tabaco, LSD; e) alteraciones sanguíneas como crioglobulinas, crioaglutininas, aumento de la viscosidad (policitemia, trombocitemia, leucemia); f) síndromes compresivos por costilla cervical, síndrome de los escalenos, compresión costoclavicular, síndrome del túnel carpiano; g) enfermedades del sistema nervioso como poliomielitis, neuritis periférica, siringomielia, hemiplejía, monoplejía, espina bífida, tumores o prominencia de los discos intervertebrales, y h) otras causas, como mixedema o hipertensión pulmonar primaria.
Cuadro clínico.
El fenómeno de Raynaud puede presentarse de forma unilateral, sin una relación tan directa con el frío o con situaciones emocionales.
Diagnóstico.
El diagnóstico del fenómeno de Raynaud es fácil de establecer por la anamnesis. La dificultad radica en saber si se trata de una enfermedad de Raynaud (origen idiopático) o de un síndrome de Raynaud (secundario). Para diferenciarlos pueden ser de ayuda una cuidadosa valoración de los datos clínicos ya expuestos y un análisis detallado de las posibles causas.
La exploración clínica, incluyendo la palpación de los pulsos, y las maniobras de exploración complementaria sirven para el diagnóstico de arteriopatías estenoticoclusivas o compresivas en la entrada del tórax.
A veces es necesario realizar estudios radiográficos orientados a descubrir una costilla cervical o un síndrome costoclavicular, así como proceder a las determinaciones analíticas completas que permitan confirmar o descartar las causas expuestas.
Evolución.
Suele afirmarse que la enfermedad de Raynaud es benigna. Sin embargo, su curso varía mucho de unos pacientes a otros. En ocasiones se observa una mejoría en relación con el primer embarazo o parto, pero en la mayoría de los casos la enfermedad se mantiene estacionaria. En algunos pacientes, a lo largo del curso evolutivo, las crisis se presentan cada vez con mayor frecuencia, incluso sin una desaparición absoluta de la palidez en el pulpejo de los dedos.
En tales casos son frecuentes los trastornos tróficos en forma de atrofia cutánea, deformaciones de las uñas y aparición de infecciones con necrosis o úlceras periungueales o subungueales.
El estudio evolutivo es particularmente importante en aquellos casos de síndrome de Raynaud cuya causa no se manifiesta al principio sino al cabo de un tiempo de evolución del proceso. Actualmente, el estudio capilaroscópico posibilita el diagnóstico precoz de alteraciones microcirculatorias asociadas a las enfermedades del colágeno, sin otra traducción clínica, que la presencia de un fenómeno de Raynaud (véase Esclerodermia en Reumatología y Enfermedades sistémicas).
Tratamiento.
Si el fenómeno de Raynaud es un síntoma de una enfermedad subyacente, ésta debe ser tratada (p. ej., costilla cervical, intoxicación por ergotamina, etc.). El consumo de tabaco ejerce en todos los casos un efecto nocivo sobre la circulación sanguínea por lo que debe ser suprimido.
Los trabajos con máquinas vibratorias o prácticas deportivas que impliquen microtraumatismos repetidos deben evitarse. El frío siempre actúa de forma nociva, por lo que los pacientes con esta afección deben llevar siempre ropas de abrigo y evitar el contacto con fuentes de frío o los ambientes con baja temperatura, debiendo en ocasiones cambiar la residencia habitual a zonas templadas o cálidas.
Como tratamiento farmacológico se utilizan las sustancias vasoactivas tipo buflomedil (a dosis de 300-600 mg/día), pentoxifilina (800-1.200 mg/día), los bloqueadores de los canales del calcio y otras. El bloqueo simpático y la estimulación eléctrica de la médula espinal pueden estar indicados cuando la respuesta al tratamiento farmacológico es escasa o nula y en los pacientes cuya evolución clínica no sea en forma de regresión o estabilización, sino de empeoramiento por crisis más frecuentes e intensas y con aparición de trastornos tróficos. La simpatectomía cervical ocupa en la actualidad un lugar muy secundario, debido a los resultados insatisfactorios a largo plazo.
